CUTAAN MYXOMA home ICD10: D21.9

Een cutaan myxoom (cutaneous myxoma, oudere term superficial angiomyxoma) is een goedaardig huidtumortje dat solitair kan voorkomen, maar ook in het kader van syndromen zoals Carney complex / NAME syndroom (nevi, atrial myxoma, myxoid neurofibromas, and ephelides) / LAMB syndroom (lentigines, atrial myxoma, mucocutaneous myxomas, and blue nevi). Het NAME syndroom en het LAMB syndroom worden beschouwd als synoniemen of onderdeel van het Carney complex. Als de diagnose myxoma gesteld wordt door de patholoog dan is het nodig om aanvullend onderzoek te doen naar de aanwezigheid van dit syndroom, omdat er belangrijke interne afwijkingen kunnen zijn zoals een myxoom in het atrium.

Een cutaan myxoma is een mesenchymale tumor, een weke delen tumor, met een specifieke histologie. Klinisch zijn het huidkleurige weke nodi of tumoren, soms gesteeld. Vooral op de romp, hoofd-hals gebied, extremiteiten en genitalia. Ze ontstaan meestal pas op oudere leeftijd (>50 jaar). Laesies in de genitale regio ontstaan vaak op jongere leeftijd (rond de 25 jaar). Maar ze kunnen ook al op nog jongere leeftijd voorkomen. De cutane myxomen bij het Carney complex hebben als voorkeurslokalisaties: oogleden, tepels, oren en genitaliën.

Myxoma cutis bij Carney complex Myxoma cutis bij Carney complex
myxoma cutis (tepel) myxoma cutis (scrotum)


DD:
Superficial acral fibromyxoma, myxoid dermatofibrosarcoma protuberans, dermal nerve sheath myxoma (neurothekeoma), myxoid neurofibroma, Carney complex, NAME syndroom, LAMB syndroom, focale cutane mucinosis.

PA:
Uitgebreid myxoid stroma, vrij celarm, met spoelcellige of stervormige cellen, geen of milde atypie, geen verhoogde mitotische activiteit. Dunne vertakkende (arborizing) vaatjes. Soms epitheliale componenten (basaloide proliferaties, folliculaire betrokkenheid). Soms een neutrofiel infiltraat, aantasting van collageen vezels. Positieve aankleuring met CD34, S-100, SMA, muscle-specific actin, en factor XIIIa, negatief voor pancytokeratin, desmine, en MUC4.

Therapie:
Excisie. Het kan recidiveren na excisie, dit is vaak beschreven.


Referenties
1. Sharma A, Khaitan N, Ko JS, Bergfeld WF, Piliang M, Rubin BP, Goldblum JR, Billings SD. A clinicopathologic analysis of 54 cases of cutaneous myxoma. Hum Pathol 2022;120:71-76. PDF
2. Alaiti S, Nelson FP, Ryoo JW. Solitary cutaneous myxoma. J Am Acad Dermatol 2000;43(2 Pt 2):377-379. PDF
3. Ros Briones R, Arredondo Montero J, Bronte Anaut M, Hernández-Martín S, Guarch Troyas R. Pediatric Vulvar Superficial Angiomyxoma: A Case Report With Clinical, Radiological, and Anatomopathological Characterization and a Comprehensive Review of the Literature. Int J Surg Pathol 2022:10668969221140381. PDF
4. Wong J, Roy SF, Gu L, Samouelian V, Berthelet F, Rahimi K. Vulvar Cutaneous Myxoma in a Patient With Carney Complex: Avoiding Pitfalls of Myxoid Lesions of the Vulva. Int J Surg Pathol 2022;30(1):33-38. PDF
5. Hwang YJ, Lee HW, Lee IS, Jung SG, Lee HK. Superficial angiomyxoma of the posterior neck. Arch Craniofac Surg 2021;22(1):62-65. PDF


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 D21.9 Benigne neoplasma van bindweefsel en overige weke delen, niet gespecificeerd: myxoma
ICD10 D21.9 Other benign neoplasms of connective and other soft tissue, unspecified: myxoma
SNOMED 404082003 Myxoma
DBC 3 spacer Benigne tumoren

ICD10 D48.1 Neoplasma met onzeker of onbekend gedrag van bindweefsel of weke delen: angiomyxoma
ICD10 D48.1 Neoplasm of uncertain or unknown behaviour of connective and other soft tissue: angiomyxoma
SNOMED 404083008 Angiomyxoma
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 D48.1 Neoplasma met onzeker of onbekend gedrag van bindweefsel of weke delen: agressief angiomyxoma
ICD10 D48.1 Neoplasm of uncertain or unknown behaviour of connective and other soft tissue: aggressive angiomyxoma
SNOMED 404085001 Aggressive angiomyxoma
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 D48.1 Neoplasma met onzeker of onbekend gedrag van bindweefsel of weke delen: oppervlakkig angiomyxoma
ICD10 D48.1 Neoplasm of uncertain or unknown behaviour of connective and other soft tissue: superficial angiomyxoma
SNOMED 404084002 Superficial angiomyxoma
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven