CUTANEOUS EPITHELOID ANGIOMATOUS NODULE home ICD10: geen

Een cutaneous epithelioid angiomatous nodule (CEAN) is een goedaardige, verkregen vasculaire proliferatie met specifieke histologische kenmerken. Klinisch zijn het 3-15 mm (gemiddeld 0.5 cm) erythemateuze tot blauwpaarse papels of nodi, of bolvormige tumoren, die in korte tijd ontstaan. Ze zitten meestal op de romp of op de extremiteiten, maar kunnen in principe overal ontstaan, ook in het gezicht en op mucosa. Ze ontstaan op volwassen leeftijd (meestal tussen 15-45 jaar, maar ook op oudere leeftijd). Vaak worden ze verwijderd voor PA onder de diagnose angioom of hemangioom en blijkt de diagnose alleen uit de histologie. De oorzaak is onbekend, waarschijnlijk reactief aan iets. Er is geen associatie met infecties, immuunsupressie of andere aandoeningen. Het zijn goedaardige vasculaire tumoren, excisie volstaat. Lokale recidieven en metastasen komen niet voor. Soms komt het multipel voor.

Cutaneous epithelioid angiomatous nodule Cutaneous epithelioid angiomatous nodule
CEAN CEAN


Histologie:
Histologisch zijn epithelioide angiomateuze noduli opgebouwd uit een lobulaire scherp begrensde proliferate van grote epithelioide endotheelcellen in de dermis of submucosa. De endotheelcellen zijn polygonaal van vorm en hebben een ruim cytoplasma, en een kern met vesikels en prominente nucleoli. Mitose figuren worden gezien, maar geen atypische cellen. Met immunohistochemie kleuren de cellen aan met meerdere endotheelmarkers. De overliggende epidermis kan een reactieve hyperplasie vertonen.

DD: hemangioom, angioom, Kaposi sarcoom, epithelioid angiosarcoma.

Therapie:
mes Excisie.


Referenties
1. Brenn T, Fletcher CDM. Cutaneous epithelioid angiomatous nodule: a distinct lesion in the morphologic spectrum of epithelioid vascular tumors. Am J Dermatopathol 2004;26:14-21.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

10-12-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter