CUTANEOUS INFLAMMATORY MYOFOBROBLASTIC TUMOR home ICD10: C49.9

Een inflammatory myofibroblastic tumor (IMT), synoniemen: inflammatory pseudotumor, inflammatory pseudosarcoma, plasma cell granuloma, pseudo-inflammatory tumor, is een zeldzame tumor, meestal gelokaliseerd in de longen (33%), lever, lymfklieren of milt, maar ze kunnen ook ontstaan in de buikholte, retroperitoneum, botten, larynx, uterus, centraal zenuwstelsel, en in de huid. Lokalisatie in de huid (cutaneous inflammatory myofibroblastic tumor) is erg zeldzaam, hiervan zijn slechts enkele case reports bekend (minder dan 20).

De term inflammatoire myofibroblastaire tumor wordt gebruikt voor benigne en maligne spoelcellige tumoren waarin een duidelijk en chronisch ontstekingsinfiltraat aanwezig is. De pathogenese is onduidelijk, het kan een reactief proces zijn, maar ook een echte maligniteit, vooral als er proliferatie van myofibroblasten aanwezig is. De tumor is voor het eerst beschreven in de longen, in 1950.

Klinisch beeld:
Het klinisch beeld is variabel en niet erg specifiek. Er ontstaat een tumor die langzaam groter wordt en kan ulcereren. Meestal wordt de diagnose pas gesteld na histologisch onderzoek.

Cutane inflammatoire myofibroblastaire tumor Cutane inflammatoire myofibroblastaire tumor Dermatofibroom
cutane IMT cutane IMT dermatofibroom (DD)


DD: Merkelceltumor, amelanotisch melanoom, dermatofibroom, dermatofibrosarcoma protuberans, lymfoom, solitaire fibreuze tumor, nodular fasciitis

PA:
Spoelcellige proliferatie in combinatie met ontstekingsinfiltraat. Voornamelijk myofibroblasten (positief voor smooth muscle actin, en vaak ook desmin en calponin). Milde kernatypie. Zelden hyperchromasie en atypische mitosen. Het infiltraat bestaat uit polyclonale plasmacellen en lymfocyten, met soms een bijmenging van eosinofielen en neutrofielen.

Therapie:
mes De therapie bestaat uit chirurgische excisie. Vanwege de zeldzaamheid zijn er geen studies bekend over wat de juiste marge zou moeten zijn, maar geadviseerd wordt een ruime marge (2 cm) indien dat mogelijk is (afhankelijk van de localisatie). Dit omdat lokale recidieven vaak voorkomen (25-40%), en ook omdat de tumoren zich agressief kunnen gedragen, met lokaal destructieve groei en metastasen.


Referenties
1. Son SB, Heo YS, Shin WW, Oh TS, Song HJ, Oh CH. A case of cutaneous inflammatory myofibroblastic tumor. Ann Dermatol 2010;22(1):91-95.
2. de Menezes S, Mar A, Dowling J, Wright A. A Case of Cutaneous Inflammatory Myofibroblastic Tumor. Pediatr Dermatol 2016;33(6):e377-e380.
3. Yang M. Cutaneous inflammatory pseudotumor: a case report with immunohistochemical and ultrastructural studies. Pathology 1993;25:405-409.
4. Nakajima T, Sano S, Itami S, Yoshikawa K. Cutaneous inflammatory pseudotumour (plasma cell granuloma). Br J Dermatol 2001;144:1271-1273.
5. El Shabrawi-Caelen L, Kerl K, Cerroni L, Soyer HP, Kerl H. Cutaneous inflammatory pseudotumor - a spectrum of various diseases? J Cutan Pathol 2004;31:605-611.
6. Yung A, Merchant W, Goulden V. A case of isolated cutaneous pseudo-inflammatory tumour. Clin Exp Dermatol 2005;30:369-372.
7. Saricaoglu H, Akin S, Adim SB, Karadogan SK. Cutaneous inflammatory pseudotumour. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006;20:750-751.
8. Coffin CM, Dehner LP, Meis-Kindblom JM. Inflammatory myofibroblastic tumor, inflammatory fibrosarcoma, and related lesions: an historical review with differential diagnostic considerations. Semin Diagn Pathol 1998;15:102-110.


ICD10 C49.9 Maligne neoplasma van bindweefsel en weke delen: cutane inflammatoire myofibroblastaire tumor
ICD10 C49.9 Malignant neoplasm of connective tissue: cutaneous inflammatory myofibroblastic tumor
SNOMED 116064009 Myofibroblastic tumour
DBC 14 Maligne dermatosen


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

19-12-2018 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter