Een
dysplastische naevus is een naevus met histologisch
tekenen van onrust, maar onvoldoende criteria om te kunnen spreken van een
melanoom. Het is een histologische term (naevus met dysplastische
kenmerken). Deze histologische kenmerken zijn: verlenging van retelijsten,
bridging, toename van aantal (gevacuoliseerde) melanocyten, soms in nestjes
op de dermo-epidermale overgang, geen (of nauwelijks) ascentie in epidermis.
Melanocyten soms spoelvormig, groot, pleomorf, en met fijnstoffig pigment,
in ernstiger gevallen onregelmatige opbouw, atypische melanocytaire
hyperplasie (nucleaire atypie, grote, irregulaire polychromatische kernen).
Het advies bij de uitslag 'dysplastische naevus' is om de naevus in zijn
geheel te excideren (voorzover dat nog niet gebeurd was) met een krappe
marge. Dit is omdat naar men aanneemt een melanoom kan ontstaan uit een
dysplastische naevus.
![Histologie van een dysplastische naevus (klik op foto voor vergroting) [bron: www.derm101.com] Histologie van een dysplastische naevus](../../../afbeeldingen/dysplastischenaevus1PA1z.jpg) |
![Histologie van een dysplastische naevus (klik op foto voor vergroting) [bron: www.derm101.com] Histologie van een dysplastische naevus](../../../afbeeldingen/dysplastischenaevus1PA2z.jpg) |
![Histologie van een dysplastische naevus (klik op foto voor vergroting) [bron: www.derm101.com] Histologie van een dysplastische naevus](../../../afbeeldingen/dysplastischenaevus3PAz.jpg) |
dysplastische naevus, bridging |
nestjes, pigment |
bridging, nestjes |
De histologische diagnose dysplastische naevus wordt vaak gesteld
bij naevi die er klinisch atypisch uitzien. De atypische naevus heeft als
klinische kenmerken: groter dan 5 mm (5-12 mm), onregelmatig/grillig en
onscherp begrensd, roze tot bruin, wisselende pigmentatie, soms met
erythemateuze rand.
![Dysplastische naevus (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Dysplastische naevus](../../../afbeeldingen/dysplastischenaevus1z.jpg) |
![Dysplastische naevus (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Dysplastische naevus](../../../afbeeldingen/dysplastischenaevus2z.jpg) |
![Atypische (dysplastische) naevus (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Atypische naevus](../../../afbeeldingen/atypische-naevus-1z.jpg) |
dysplastische naevus |
dysplastische naevus |
dysplastische naevus |
Beleid bij dysplastische naeviDe diagnose dysplastische naevus mag
gesteld worden op het klinisch beeld (atypische naevus). De klinische
diagnose berust op ten minste drie criteria:
- ≥ 5 mm in doorsnede
- vage begrenzing
- onregelmatige vorm
-
onregelmatige pigmentatie
- erytheem (diascopie)
Wanneer is
er een reden voor excisie ?- als op klinische gronden een
melanoom niet kan worden uitgesloten
- voor de histologische
bevestiging van de klinische diagnose atypische / dysplastische naevus
Wanneer is er een reden voor re-excisie ?De excisie is in eerste
instantie altijd diagnostisch en met een krappe marge van 1-2 mm bij
verdenking op een dysplastische naevus en 2 mm indien melanoom serieus in de
DD staat. Bij verdenking op een dysplastische naevus is ook een punchbiopt
dat de laesie krap maar geheel omvat toegestaan en zelfs een biopt uit (het
meest afwijkende gedeelte van) van de laesie is niet verboden. Maar een
diagnostische excisie in een ovaal met een marge van 2 mm is de eerste keus.
Als de patholoog vervolgens de diagnose dysplastische naevus stelt, radicaal
verwijderd, dan is geen verdere behandeling nodig. Stelt de patholoog de
diagnose dysplastische naevus, met als toevoeging: niet radicaal verwijderd,
of reikend tot in de resectieranden, dan ontstaat een situatie waarin
richtlijnen ontbreken of niet duidelijk zijn: formeel is re-excisie niet
nodig: een dysplastische naevus is immers geen melanoom. Het pragmatische
advies is om dan toch een re-excisie toe te passen met als doel de
dysplastische naevus er in zijn geheel uit te halen. Een marge van 3-5 mm,
afhankelijk van de locatie volstaat meestal. Soms vermeldt de patholoog de
opmerking: 're-excisie of ruimere excisie van de gehele laesie gewenst'. Dat
impliceert dat de patholoog, die de laesie ergens moet classificeren in het
spectrum tussen een dysplastische naevus en een melanoom, niet helemaal
zeker is; in dat geval is ook re-excisie verstandig. Komt uit de PA melanoom
dan wordt ook een Breslow dikte gegeven en is de re-excisie conform de
richtlijn melanoom.
Indien een patiënt talloze atypische naevi
heeft, dan volstaat het om er 2 (bij voorkeur de meest atypische) te
excideren voor histologisch onderzoek.
Indien dit histologisch toch geen
dysplastische naevi zijn, wordt er geen label op deze patiënt geplakt anders
dan 'veel moedervlekken' en geldt wat voor iedere patiënt met moedervlekken
geldt: bij veranderingen of nieuwe laesies een afspraak maken bij de
huisarts of dermatoloog voor controle.
Risico op melanoom bij
dysplastische naeviAls histologisch wel de diagnose dysplastische naevus
gesteld wordt, dan gaat het er om hoeveel het er zijn. Zijn het er 5 of meer
dan is er sprake van een verhoogd risico (2-6%) op het ontwikkelen van een
melanoom. Personen met minder dan vijf dysplastische naevi naevocellulares
zonder zelf een melanoom te hebben (gehad), en met een negatieve
familieanamnese op melanoom komen veel voor en hebben geen aantoonbaar
verhoogd risico op melanoom. Het hebben van 5 of meer dysplastische naevi is
niet voldoende voor het stellen van de diagnose dysplastisch naevus-syndroom
(DNS). Daarvoor moet er ook een melanoom aanwezig zijn bij de patiënt, of in
de familie.
Familie anamnesePatiënten met veel dysplastische
naevi kunnen drager zijn van het p16 gen en behoren tot een familie die een
hoger risico loopt op het krijgen van melanomen. Daarom altijd vragen of
melanoom voorkomt in de familie, en of dit een eerstegraads familielid is
(broer, zus, vader, moeder) of tweedegraads (opa, oma, oom, tante, neef,
nicht). Indien er een melanoom voorkomt bij twee eerstegraads familieleden
of bij drie familieleden ongeacht de graad, dan is er al per definitie
sprake van een
dysplastisch
naevus-syndroom of FAMMM-syndroom met een verhoogd risico op melanoom.
Controle bij dysplastische naevi- Minder dan vijf dysplastische
naevi, geen melanoom (gehad), geen melanoom in familie: geen controle nodig
- Vijf of meer dysplastische naevi: advies 1 x per jaar te controleren. Dit
is niet een dwingend advies, het alternatief is om de patiënt zelf
regelmatig de huid te laten controleren en te instrueren om bij twijfel een
afspraak maken.
- Personen die (tot in de tweedegraads
familieverwantschap) deel uitmaken van een familie waarbij de diagnose
DNS syndroom
of FAMMM-syndroom is gesteld wordt wel dwingend geadviseerd om 1 keer
per jaar de huid te laten inspecteren.
Sporadisch DNSDe term
sporadisch DNS wordt gebruikt voor patiënten die de combinatie hebben van
een melanoom en ten minste vijf dysplastische naevi naevocellulares, zonder
dat er een melanoom in de familie voorkomt. Deze patiënten hebben mogelijk
toch een p-16 genmutatie en het DNS / FAMMM syndroom. Dit kan doormiddel van
DNA diagnostiek worden vastgesteld.
Familiaal Dysplastisch Naevus
Syndroom (FAMMM-syndroom)Het blijkt dat het hebben van zeer veel
dysplastische naevi en inherent daaraan het hebben van een verhoogde kans op
het ontstaan van melanomen familiair kan voorkomen. Dit syndroom staat
bekend onder de naam dysplastisch naevus syndroom, BK-mole syndroom (B.K.
was een patiënt), of hereditair dysplastisch naevus syndroom (
OMIM
155600). De nieuwe
naam is FAMMM-syndroom (Familial Atypical Multiple Mole/Melanoma syndrome).
Criteria voor de diagnose FAMMM syndroomDe diagnose FAMMM
syndroom wordt op klinische gronden gesteld als melanoom voorkomt bij twee
eerstegraads familieleden of bij drie familieleden ongeacht de graad. Zie
verder onder
DNS / FAMMM-syndroom
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.