DERMATOMYOFIBROOM home ICD10: M72.8

Het dermatomyofibroom werd in 1992 voor het eerst beschreven door Kamino et al. Hügel beschreef hetzelfde ziektebeeld en gaf er de naam 'plaqueförmige dermale fibromatose, plaque-like dermal fibromatosis' aan. Het dermatomyofibroom is een zeldzame goedaardige plaque-vormige proliferatie bestaande uit fibroblasten en myofibroblasten. De oorzaak is onbekend. Het komt vooral voor bij jong volwassenen. Het komt vaker bij vrouwen dan mannen voor. Het kan ook bij kinderen voorkomen, iets vaker bij jongetjes dan bij meisjes. Bij meisjes wordt soms groei gezien tot na de puberteit, mogelijk onder invloed van oestrogenen. De laesie neemt aanvankelijk toe in grootte en blijft daarna stabiel. Het kan ook in regressie gaan. Geen ulceratie of destructie van omliggend weefsel.

Klinisch beeld:
Het betreft meestal een solitaire langzaam groeiende asymptomatische huidkleurige tot roodbruine plaque of nodus. Meestal in de schouder regio, maar ook op bovenbenen, bovenarmen, nek, oksels, knieholte, rug, abdomen, thorax en mammae. Meerdere dermatomyofibromen zijn ook bij één patiënt beschreven.  De grootte van de laesie is meestal 1 tot 4 cm, maar een laesie van 8 cm is ook beschreven. Er bestaat ook een lineaire variant.

De diagnose dermatomyofibroom is niet in alle leerboeken terug te vinden. De vraag rijst of het inderdaad een aparte entiteit is of een myofibroblastaire variant van hypertrofisch litteken of keloid.

DD: keloid, hypertrofisch litteken, morfea, CDLE, fibromatosis nno, dermatofibroom, leiomyoom, pilomatrixoom, granuloma annulare, dermatofibrosarcoma protuberans.


PA:
In de reticulaire dermis door elkaar waaierende bundels spoelvormige cellen met het aspect van gladde spiercellen of fibroblasten. Elastine is normaal aanwezig. Geen atypie of mitotische activiteit. Bij immunohistochemisch onderzoek is de SMA kleuring positief. Met immunohistochemisch kleuringen kan onderscheid gemaakt worden: dermatofibroom (factor XIIIa positief), dermatofibrosarcoma protuberans (CD34 positief), neurofibroom (S-100 positief), piloleiomyoom (desmin en sma positief).

Therapie:
Desgewenst excisie. Weinig recidieven na excisie. Ook expectatief beleid is mogelijk, het is een benigne laesie, geen maligne ontaarding beschreven.


Referenties
1. Kamino H, Reddy VB, Gero M, Greco MA. Dermatomyofibroma. A benign cutaneous, plaque-like proliferation of fibroblasts in young adults. J Cutan Pathol 1992;19(2):85-93.
2. Hügel H. Die plaqueförmige dermale fibromatose. Hautartzt 1992;42:223.
3. Rose C, Bröcker EB. Dermatomyofibroma: case report and review. Pediatr Dermatol 1999;16:456-459.
4. Tani M, Komura A, Ichihashi M. Dermatomyofibroma (Plaqueförmige Dermale Fibromatose). Review. J Dermatol 1997;24:793-797.
5. Janssens RWA, Eijken E. Dermatomyofibroom bij een kind. Nederlands Tijdschrift voor Dermatologie en Venereologie 2018;28(6):21-22.
6. Ma JE, Wieland CN, Tollefson MM. Dermatomyofibromas Arising in Children: Report of Two New Cases and Review of the Literature. Pediatr Dermatol 2017;34(3):347-351.
7. Tardío JC, Azorín D, Hernández-Núñez A, et al. Dermatomyofibromas presenting in pediatric patients: clinicopathologic characteristics and differential diagnosis. J Cutan Pathol 2011;38:967-972.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 M72.8 Overige gespecificeerde aandoeningen van ongedifferentieerd bindweefsel: dermatomyofibroma
ICD10 M72.8 Other specified fibroblastic disorder: dermatomyofibroma
SNOMED 403995000 Dermatomyofibroma
DBC 3 Benigne tumoren