Dermatopathia pigmentosa reticularis is een zeldzame
genodermatose, gekenmerkt door
onychodystrofie, non-cicatriciële alopecia,
en een gegeneraliseerde reticulaire hyperpigmentatie. De hyperpigmentatie is
aanwezig vanaf de geboorte of kleuterleeftijd. De vermoedelijk oorzaak van
het syndroom is een mutatie in het gen dat codeert voor keratine 14. Andere
verschijnselen die bij het syndroom kunnen horen zijn
palmoplantaire
hyperkeratose, hyperpigmentatie van de tepels, hypohidrosis of
hyperhidrosis, ontbrekende vingerafdrukken (
adermatoglyphia),
blaren aan de vingertoppen, uitgelokt door trauma of door zonlicht, verlies
van wenkbrauw-, oksel-, of pubishaar, en tandafwijkingen.
![dermatopathia pigmentosa reticularis (klik op foto voor vergroting) [bron: www.kmle.org] dermatopathia pigmentosa reticularis](../../../afbeeldingen/dermatopathia-pigmentosa-reticularis-1z.jpg) |
![dermatopathia pigmentosa reticularis (klik op foto voor vergroting) [bron: www.srilankamirror.com] dermatopathia pigmentosa reticularis](../../../afbeeldingen/dermatopathia-pigmentosa-reticularis-2z.jpg) |
dermatopathia pigmentosa ret. |
adermatoglyphia |
DD:
Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndroom,
dyskeratosis congenita,
adermatoglyphia,
epidermolysis bullosa, ziekte van Dowling-Mera,
ectodermale dysplasie. Zie ook onder
reticulaire hyperpigmentatie en onder
nagelafwijkingen.
Therapie:Niet goed te behandelen, de hyperpigmentatie is blijvend.
Oppassen met zonverbranding en trauma vingertoppen. Blaren gaan meestal
vanzelf weer over. Goede tandheelkundige zorg. Bij palmoplantaire
hyperkeratose keratolytica, eventueel topicale retinoïden.
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC,
Amsterdam.