Een dermoid cyste is een zeldzame hamartomateuze afwijking. Het kunnen zeer grote cysten zijn, met wisselende inhoud (huidschilfers, talg, haren, tanden, bot, etc.). Ze zijn vaak gesitueerd langs embryonale sluitingslijnen (periorbitaal, neuswortel, processus mastoideus, fontanellen). Dermoidcysten kunnen overal voorkomen maar het meest in de huid, intracraniaal, in het ruggenmerg, in de mondbodem en in de ovaria. De cysten ontstaan tijdens de embryonale ontwikkeling en zijn dus vanaf de geboorte al aanwezig, maar worden soms pas op latere leeftijd ontdekt, als ze klachten geven door groei, druk op omgevende structuren, of infectie / ontsteking.



De cutane dermoidcysten zitten vooral in het hoofdhalsgebied, met name rond de ogen. Het gebied lateraal boven de oogkas is een voorkeurslokalisatie (external angular dermoid). Dermoidcysten kunnen ook centraal op de neusrug zitten (midline nasal dermoid cyste) en deze cysten kunnen uitlopers hebben in het neusseptum richting de hersenen, en een verbinding hebben met intracraniaal dermoid. Daarom mag een cyste centraal op de neus bij een neonaat of jong kind nooit zomaar zonder voorafgaand afbeeldend onderzoek (echo, CT of MRI) worden verwijderd. Er kan dan een open verbinding met de herseninhoud ontstaan met kans op liquorlek of meningitis.

De intracraniale dermoidcysten ontstaan in de middellijn (sellair, suprasellair, parasellair, frontonasaal, posterior fossa / vermis). Ze geven aanvankelijk weinig klachten maar als ze gaan groeien en op hersenweefsel drukken kunnen er neurologische klachten ontstaan zoals motorische stoornissen, gestoorde spraak, slikklachten, gevoelsstoornissen, gehoorstoornissen, duizeligheid, misselijkheid, braken. En er kan een verbinding naar de huid zijn met risico op meningitis of een hersenabces. En ze kunnen knappen waarbij er een chemische meningitis kan ontstaan. De behandeling bestaat uit excisie door de neurochirurg. Hiervoor moet de schedel worden geopend.

Dermoïdcysten in de mondbodem zijn zeer zeldzaam. Ze bevinden zich altijd in de midline en kunnen haar, talg en zweetkliertjes bevatten. Ze groeien langzaam en worden vaak pas op 20-30 jarige leeftijd ontdekt, even vaak bij mannen als bij vrouwen. Ze kunnen klachten veroorzaken zoals slikstoornissen, kauw problemen, moeite met ademhalen, en een veranderde spraak. In de DD staat een plunging ranula, mediane halscyste, lymfatische malformatie, en een tumor van de mondbodem. De behandeling bestaat uit chirurgische extirpatie via de mondbodem.

Dermoïdcysten in het ruggenmerg ontstaan vaak laag lumbaal. Ze kunnen een verbinding hebben met de huid, soms is er een deukje (dimple) te zien. Ze kunnen voorkomen geassocieerd met andere ruggenmergafwijkingen zoals spinal dysraphism, dermal sinus tract, spina bifida, spina bifida occulta, of myelomeningocele. De cysten ontstaan in de embryonale fase en zijn vanaf de geboorte aanwezig maar geven niet altijd klachten. Dermoidcysten in het ruggenmerg zijn goed zichtbaar op een CT-scan of MRI en worden soms als toevalsbevinding ontdekt. Ze kunnen uitvalsverschijnselen veroorzaken (spierzwakte, tintelingen, motorische stoornissen, incontinentie) als ze groter worden, of ruptureren. Daarom is het gebruikelijk om ze te verwijderen.

Dermoidcysten in de ovaria (mature cystic teratoma) komen vaak voor, het is de meest voorkomende benigne ovariumtumor bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd. Maligne ontaarding is zeldzaam (1-2%, meestal plaveiselcelcarcinoom). Ze zijn meestal unilateraal, bij 10-12% bilateraal. Vaak zijn er meerdere cysten per aangedaan ovarium. De inhoud kan bestaan uit talg, olie, ectodermale structuren (huid, haar, hersenweefsel), mesodermale structuren (spier, vet, tanden, botten, kraakbeen), en endodermale structuren (mucosa en darmepitheel). Ze kunnen groot worden en dan klachten veroorzaken. Ook torsie en ruptuur kan voorkomen. De behandeling bestaat uit excisie, kleinere cysten kunnen endoscopisch via de buikwand worden verwijderd.



Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.