Ductaal eccrien carcinoom

Een ductaal eccrien carcinoom (ductal eccrine carcinoma) is een zeldzaam carcinoom uitgaande van de zweetklier (zie ook onder adnextumoren). Zweetkliercarcinomen zijn zeldzaam, en het ductaal eccrien carcinoma is nog zeldzamer. De indeling van de zweetkliercarcinomen wordt niet overal uniform beschreven en er circuleren vele synoniemen. Het ductaal eccrien carcinoma (DEC) is in oudere publicaties ook beschreven als ductaal eccrien adenocarcinoma. Andere synoniemen zijn syringoid eccrine carcinoma, eccrine epithelioma, en malignant syringoma.


ductaal eccrien carcinoom	ductaal eccrien carcinoom	ductaal eccrien carcinoom

Klinisch beeld:
Langzaam groeiende soms moeilijk afgrensbare vast aanvoelende tumor of plaque. De laesies kunnen tot 10 cm groot worden. Voorkeurslocalisatie is het hoofd en de nek / hals, maar het kan ook op de romp of extremiteiten voorkomen. Het wordt gezien op middelbare en oudere leeftijd, evenveel bij mannen als bij vrouwen.

Oorsprong:	Maligne tumoren:
eccrien	porocarcinoma hidradenocarcinoma spiradenocarcinoma maligne cylindroma syringoid carcinoma microcysteus adnexcarcinoom mucinous carcinoma adenoid cysteus carcinoma digital papillary adenocarcinoma
apocrien	syringocystadenocarcinoma apocrien carcinoma extramammaire Paget
eccrien en apocrien (gemengd)	malignant mixed tumour of skin
overige zweetkliercarcinomen	eccrine ductal carcinoma basaloid eccrine carcinoma clear cell eccrine carcinoma overige zweetkliercarcinomen zns

Soni A. et al. Ecancermedicalscience 2015;9:517.

PA:
De laesie begint in de dermis en heeft een opvallend infiltratieve groeiwijze, kan reiken tot in het subcutane vet. De tumor is opgebouwd uit dunne strengen en nestjes van cuboïd epitheel, met verschillende gradaties van klierdifferentiatie. Soms intracytoplasmatische lumina. Een geringe mitose-activiteit en pleomorphisme komen voor. De tumor is omgeven door desmoplastisch stroma. Vaak is er perineurale invasie en invasie in lymfbanen en bloedvaten. De cellen zijn positief voor cytokeratinen CK7, CK8, CK19 en CK 19, en soms voor oestrogeen en progesteron receptor, CEA, c-erbB-2, S-100, en GCDFP-15.

DD: cutaan adenocarcinoom, metastasen van interne adenocarcinomen, vooral mammacarcinoom, primarily squamoid ductal eccrine carcinoma, microcysteus adnexcarcinoom, overige eccriene adnextumoren.

Therapie:
Omdat een eccrien ductaal carcinoom zeldzaam is bestaan er geen evidence based behandeladviezen. Geadviseerd word excisie met een ruime marge (1 cm) indien mogelijk. Lokale recidieven komen vaak voor, bij 70-80%. De tumor kan metastaseren naar lymfklieren en interne organen met fatale afloop. Bij metastasen zijn de opties chemotherapie, lokale radiotherapie en soms tamoxifen. De rapportages over de prognose zijn wisselend, sommige auteurs beschrijven dat het zelden metastaseert en een goede prognose heeft, andere beschrijven frequente metastasering (bij 50%) en een slechte afloop. Het is mogelijk dat de publicaties over eccrien ductaal carcinoom niet steeds dezelfde entiteit beschrijven, omdat er geen consensus is over de juiste indeling van de zeldzame zweetkliertumoren.

Excisie van de gehele laesie met een marge van 1 cm indien mogelijk.
R/ tamoxifen bij oestrogeen-receptor gevoelige tumoren.
R/ chemotherapie.

Radiotherapie.

Referenties

1.	Brito MHTS, Dionísio CSNM, Ferreira JCM, Rosa MJMPMDC, Cunha FPBE, Garcia MMAPDS. Ductal eccrine carcinoma of the axilla: a diagnostic pitfall. An Bras Dermatol 2017;92(2):239-242.
2.	Soni A, Bansal N, Kaushal V, Chauhan AK. Current management approach to hidradenocarcinoma: a comprehensive review of the literature. Ecancermedicalscience 2015;9:517.
3.	Frouin E, Vignon-Pennamen MD, Balme B, Cavelier-Balloy B, Zimmermann U, Ortonne N, Carlotti A, Pinquier L, André J, Cribier B. Anatomoclinical study of 30 cases of sclerosing sweat duct carcinomas (microcystic adnexal carcinoma, syringomatous carcinoma and squamoid eccrine ductal carcinoma). J Eur Acad Dermatol Venereol 2015;29(10):1978-1994.
4.	Sidiropoulos M, Sade S, Al-Habeeb A, Ghazarian D. Syringoid eccrine carcinoma: a clinicopathological and immunohistochemical study of four cases. J Clin Pathol 2011;64:788-792.
5.	Bindra A, Bhuva V, Jasani J, Chauhan S, Shukla R, Darad D. Ductal eccrine carcinoma - a sweat gland carcinoma with ductular differentiation - a case report. Int J Biol Med Res 2012;3:1862-1864.
6.	Schröder U, Dries V, Klussmann JP, Wittekindt C, Eckel HE. Successful adjuvant tamoxifen therapy for estrogen receptor-positive metastasizing sweat gland adenocarcinoma: need for a clinical trial? Ann Otol Rhinol Laryngol 2004;113:242-244.

Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

ICD10	C44.9	Maligne neoplasma van huid, niet gespecificeerd: ductaal eccrien carcinoom
ICD10	C44.9	Malignant neoplasm of skin, unspecified: ductal eccrine carcinoma
SNOMED	403939009	Eccrine ductal carcinoma of skin
DBC	14	Maligne dermatosen