Onder
erytrodermie verstaat men een diffuse
roodheid van de gehele huid (universeel) of een groot
deel daarvan (gegeneraliseerd), berustend op massale vasodilatatie. Afhankelijk
van de oorzaak bestaat er tevens
schilfering van de
huid. Als de huid over een groot oppervlak rood (en schilferend) is, dan ontstaan
er problemen. Over een groot oppervlak is er vasodilatatie: de vele openstaande
capillairen geven warmte af. De huid voelt warm aan, maar de patiënt heeft het
koud, heeft moeite om de kerntemperatuur op peil te houden. Koude rillingen
en ondertemperatuur zijn het gevolg. Koorts komt overigens ook voor. Daarnaast
wordt er veel vocht verdampt: patiënten hebben een dorstsensatie, drinken veel,
en neigen tot uitdroging. Als er tevens veel schilfering is, verliest de patiënt
ook hoogwaardig eiwit (keratine). Het totaal eiwit en albumine daalt. De patiënt
moet veel eten om dit te compenseren, gewichtsverlies is een mogelijk symptoom.
![Erytrodermie (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Erytrodermie](../../../afbeeldingen/erythrodermie-1z.jpg) |
![Erytrodermie (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Erytrodermie](../../../afbeeldingen/erythrodermie-2z.jpg) |
![Erytrodermie (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Erytrodermie](../../../afbeeldingen/erythrodermie-3z.jpg) |
erytrodermie |
erytrodermie |
erytrodermie |
Een erythrodermie kan gevaarlijk zijn. Bij langdurig bestaan dreigt
onderkoeling, uitdroging, cachexie. Een uitgebreide erythrodermie is een opname
indicatie.
In de klassieke definitie is een erytrodermie universeel. Maar
ook als er een groot deel van de huid is aangedaan in combinatie met koude rillingen
of dorst is het verstandig om het beeld als erytrodermie te kenmerken. Vervolgens
kunnen daar maatregelen op genomen worden. Er is een goed gedefinieerd lijstje
van mogelijke oorzaken voor een erytrodermie:
Differentiële diagnose van erytrodermie: |
- psoriasis -
atopisch eczeem -
toxicodermieën (hydantoïne derivaten, carbamazepine, captopril,
phenindione, cimetidine, diltiazim, nitrofurantoïne, isoniazide,
lithium) - seborroïsch eczeem
- contacteczeem -
SSSS
(Staphylococcal Scalded Skin Syndrome) -
maligne
reticulosen (lymfomen,
cutaan
T-cel lymfoom,
mycosis fungoides,
Sezary-syndroom, leukemie) - pityriasis
rubra pilaris - dermatomyositis
- lichen planus -
paraneoplastisch
(carcinomen, adenocarcinomen) -
actinisch reticuloid
- idiopatisch (red man syndrome) -
erythroderma ichthyosiformis
congenita (collodium huid) -
erythrokeratoderma figurata variabilis |
Diagnostiek: Een grondig dermatologisch onderzoek
(inclusief behaarde hoofd, nagels, slijmvliezen!) en een grondig fysisch diagnostisch
onderzoek is noodzakelijk. Ook voelen naar vergrote lymfklieren. Dit kunnen
dermatopathische lymfklieren
zijn (reactief aan de erytrodermie), maar ook lymfomen.
Aan de hand van de
DD moet aanvullend onderzoek gedaan worden:
- algemeen bloed onderzoek (BSE,
Hb, leuko's + diff, totaal eo's, Na, K, kreat, ureum, ALAT, ASAT, AF, gamma-GT,
LDH, CK)
- huidbiopten
- X-thorax
- zonodig echoscopie, CT-scan, PET
scan, endoscopie, tumor markers
- IgE + RAST pakket bij aanwijzingen voor
atopie
- bij verdenking op reticulosen (CTCL, Sezary, leukemie) speciële
hematologie
- handdiff speciële hematologie
- T-cel markers op perifeer
bloed
- DNA-rearrangement (10 ml EDTA, onderzoek naar clonaliteit)
- T4/T8
ratio
- indien de uitslagen op een Sezary syndroom wijzen tevens CT-scan
abdomen, en een beenmergpuntie (consult hematologie)
- bij erytrodermie met
schilfering op basis van CTCL (Sezary syndroom) zijn systemische lokalisaties
mogelijk.
- voor de stagering is het belangrijk om naar vergrote lymfklieren
te zoeken en die te puncteren of excideren (zie onder
lymfomen).
Therapie: De behandeling moet gericht zijn op de onderliggende
oorzaak (indien mogelijk). Bij toxicodermie verdachte medicatie staken of vervangen.
In het algemeen zal lokale behandeling met klasse 2-3 corticosteroïd crème of
zalf geïndiceerd zijn. Bij gebruik van vette zalven kan warmte stuwing optreden
met koorts als gevolg. Bij gebruik van lokale steroiden op een groot en erythemateus
oppervlak is de systemische opname ook groot. Al bij een klasse II steroid 1
maal daags is de absorptie zo groot dat het nuchter cortisol al niet meer detecteerbaar
is. De behandeling is equivalent aan het systemisch geven van prednison. Dit
is niet erg, zolang men zich het maar realiseert. Bij langdurig gebruik van
lokale steroiden op een groot oppervlak kan zelfs bijnierschors insufficientie
optreden.
Voor psoriasis en pityriasis rubra pilaris en vroege vormen van
CTCL is PUVA behandeling een aantrekkelijke en effectieve therapie.
De aandoening
kan gepaard gaan met uitgebreid (soms 4-5 liter/dag) extrarenaal (transdermaal)
vochtverlies, een negatieve stikstofbalans (vooral bij uitgebreide desquamatie),
oedeem (hypoalbuminemie), en hypothermie, hetgeen klinische behandeling noodzakelijk
maakt. Naast specifieke op de oorzaak gerichte therapie dient men te zorgen
voor vocht en eiwitsuppletie en een adequate omgevingstemperatuur.
-
Vochtbalans zorgvuldig bijhouden, in meer stabiele fase is dagelijks wegen voldoende,
+ controle pols, tensie en temperatuur.
- Controle Na K kreat albumine totaal
eiwit (calcium).
- Eiwitrijk dieet, veel drinken, zonodig infuus, patiënt
warm houden, goede kleding.
- Indifferente therapie (cave hypertermie bij
te vette occlusieve zalven zoals vaseline). Af en toe baden om schilfers los
te weken.
- Bij oedeem compressie/hoogleggen, zonodig diuretica, bij extreem
albuminetekort suppletie overwegen.
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.