Fasciitis necroticans (
necrotiserende
fasciitis) is een acute fulminante infectie van het subcutane
weefsel leidend tot progressieve necrose van fascie en vet. De toxinen die vrijkomen
kunnen een toxic shock syndroom veroorzaken met multi-organ failure en fatale
afloop, en dit kan snel verlopen. Fasciitis necroticans kan door verschillende
bacteriën worden veroorzaakt, meestal door een
mengflora van anaërobe
en aërobe bacteriën (type I), maar ook door de
haemolytische
streptococ, Streptococcus pyogenes
(type II).
Klinisch beeld:Aanvankelijk
ontstaat onscherp begrensd erytheem, pijn en zwelling van het aangedane gebied
(voorkeurslokalisaties: extremiteiten, romp, perineum (
Fournier's
gangreen)) overgaand (in 2 à 3 dagen) in roodpaarse tot aan donkerblauwe
verkleuring van de huid met formatie van bullae (haemorrhagisch) en zwarte necrose.
Soms zijn er crepitaties bij palpatie van de huid (bij 37%) door vrije lucht
in de weke delen. Op een röntgenfoto kan de lucht zichtbaar zijn (zie ook onder
gasgangreen). De blauwpaarse verkleuringen en bloeduitstortingen worden ook
wel
purpura fulminans genoemd.
Purpura fulminans komt niet alleen
bij sepsis voor, het wordt ook gezien postinfectieus, bij congenitale of verworven
proteïne C en S deficiëntie, en in de opstart fase van antistolling (coumarine
necrose).
Etiologische factoren: trauma (brandwonden, na chirurgie) intraveneus
drugsgebruik, varicella, al bestaande weke delen infectie. Andere predisponerende
factoren: immunosuppressie, diabetes, malnutritie, leeftijd > 60, verminderde
nierfunctie, maligniteit, perifeer arterieel vaatlijden. Het is een relatief
zeldzame aandoening met een mortaliteit van 20-40%.
![Necrotiserende fasciitis (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Necrotiserende fasciitis](../../../afbeeldingen/fasciitisnecroticans1z.jpg) |
![Necrotiserende fasciitis (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Necrotiserende fasciitis](../../../afbeeldingen/fasciitisnecroticans2z.jpg) |
![Necrotiserende fasciitis (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Necrotiserende fasciitis](../../../afbeeldingen/fasciitisnecroticans3z.jpg) |
necrotiserende
fasciitis |
necrotiserende
fasciitis |
necrotiserende
fasciitis |
Toxinen afkomstig van de verwekker(s) veroorzaken
trombose van de bloedvaten en uiteindelijk necrose, antibiotische behandeling
wordt hierdoor ook bemoeilijkt. Belangrijke alarmsymptomen, buiten het bovengenoemde
klinische beeld, zijn: geen klinische verbetering op penicilline na 24-48 uur,
aanvankelijk disproportionele pijn gevolgd door huidanaesthesie (door necrose
van de huidzenuwen), progressief verslechterende systemische reacties (tachycardie,
koorts en hypotensie). NSAID's kunnen deze symptomen deels maskeren.
Oorzaak
necrotiserende fasciitis: vaker door mengflora, anaërobe en aërobe bacteriën,
meestal na chirurgische procedure, bij diabeten, en bestaand perifeer arterieel
vaatlijden. Maar ook door mono-microbiële infectie, groep A streptokokken (10-15%
van totaal verwekkers), verder: groep B streptokokken, enterococcen, coagulase-
negatieve stafylokokken,
Staphylococcus aureus,
E. coli,
Pseudomonas aeruginosa,
Proteus,
Serratia,
Clostridium,
Actinomyces europaeus, Candida, maar steeds vaker ook door methicilline-resistente
Staphylococcus
aureus (
MRSA).
DD: afhankelijk
van lokalisatie. In de eerste fase vaak moeilijk te differentiëren van cellulitis,
erysipelas of gas-gangreen (Clostridia). Verder: status na trauma en hematoomvorming,
flebitis, bursitis, arthritis, (pyo)myositis, pyoderma gangrenosum.
Diagnostiek:Snelle consultatie chirurg!! Chirurgische exploratie
dient snel te gebeuren bij verdenking op deze diagnose. NB: een pyoderma gangrenosum
staat in de DD, dit is door de dermatoloog meestal goed te herkennen op het
klinisch beeld en een reden om de OK te annuleren. Aanvullend onderzoek geeft
vertraging en verslechtert de prognose. De beste chirurgische indicatie is ernstige
(disproportionele) pijn, tekenen van systemische toxiciteit, koorts en verhoogd
CPK (met of zonder radiologische bevindingen.) Aanwezigheid van zogenaamde "dishwater
fluid" na incisie is pathognomonisch voor de diagnose. De snelle verwijdering
van het dode en geïnfecteerde weefsel is nodig om de toxinenstorm te kunnen
overleven, en daarnaast is de chirurgische exploratie van belang ten behoeve
van antibiotische therapie: weefselmonsters uit de diepte moeten woren opgestuurd
naar bacteriologie en met spoed bekeken door de bacterioloog, die kan adviseren
over de antibiotica. Bloedkweken: Bij streptokokken infectie 60% positief, maar
bij type I necrotiserende fasciitis in sommige studies rond de 20% positief.
Als er sprake is van bacteriemie is het vaak polymicrobieel. "Fine needle aspiration"
van de huid of bullae voor kweek of grampreparaat is niet zo betrouwbaar als
monsters afgenomen tijdens chirurgische exploratie, bacteriën die tevens deel
uitmaken van de infectie kunnen dan worden gemist.
Therapie:
Vroege extensieve (soms amputatie) chirurgische exploratie (fasciotomie)
en debridement van necrotisch weefsel, intraveneuze antibiotische therapie en
haemodynamische ondersteuning als dit nodig is. Antibiotische behandeling: op
geleide van Grampreparaat, kweek en gevoeligheid, gedurende minimaal 10 dagen.
Het antibioticabeleid verschilt per ziekenhuis, raadpleeg de bacterioloog. Niet
afwachten, indien de bacterioloog niet bereikbaar is of indien de bacterioloog
het nog niet kan zeggen in afwachting van ingestuurd materiaal, start wel al
een behandeling en kies de met *** gemarkeerde opties; het kan altijd later
worden bijgesteld.
Bij verdenking op type I, menginfectie
van anaëroben, Gram-negatieve aërobe bacteriën, en enterococcen:
R/ amoxicilline-clavulaanzuur 6 dd 1200 mg i.v. + clindamycine 3 dd 600 mg i.v.
+ gentamicine 1 mg/kg i.v. ***
R/ amoxicilline 4 dd 1 g i.v. + metronidazol
3 dd 500 mg i.v. + gentamicine 1 dd 4 mg/kg i.v.
R/ cefuroxim 3 dd 1500 mg
i.v. + metronidazol 3 dd 500 mg i.v. + gentamicine 1 dd 4 mg/kg i.v.
R/ cefotaxim
4 dd 1 g i.v. + metronidazol 3 dd 500 mg i.v.
R/ meropenem 3 dd 1 gram i.v.
Bij verdenking op type II, infectie met Streptococcus pyogenes
(ß-hemolytische streptokokken groep A): R/ benzylpenicilline
(penicilline G) 6 dd 1 miljoen E i.v. + clindamycine 3 dd 600 mg i.v.
Of
(bredere dekking):
R/ amoxicilline-clavulaanzuur 4 dd 1200 mg i.v. + clindamycine
3 dd 600 mg i.v. ***
R/ amoxicilline-clavulaanzuur 4 dd 1200 mg i.v. + clindamycine
3 dd 600 mg i.v. + gentamicine 1 dd 6 mg/kg i.v.
R/ cefotaxim 4 dd 1 g i.v.
+ clindamycine 3 dd 600 mg i.v.
Clindamycine wordt niet alleen toegevoegd
als antibioticum maar ook vanwege de directe remming van de eiwitsynthese en
daarmee de toxineproductie.
Onbekende verwekker:
R/ benzylpenicilline (penicilline G) 6 dd 2 miljoen E i.v. + clindamycine 3
dd 600 mg i.v. + gentamicine 1 dd 6 mg/kg i.v. ***
R/ benzylpenicilline (penicilline
G) 6 dd 2 miljoen E i.v. + clindamycine 3 dd 600 mg i.v. + ciprofloxacine 2
dd 400 mg i.v.
R/ amoxicilline 4 dd 1000 mg i.v. + metronidazol 3 dd 500
mg i.v. + gentamicine 1 dd 6 mg/kg i.v.
R/ ceftriaxon 1 dd 2000 mg i.v. +
metronidazol 3 dd 500 mg i.v. + gentamicine 1 dd 6 mg/kg i.v.
R/ cefuroxim
3 dd 1500 mg i.v. + metronidazol 3 dd 500 mg i.v. + gentamicine 1 dd 6 mg/kg
i.v.
De rol van hyperbare zuurstof behandeling is controversieel. Bij
gasgangreen is het een optie mits de patiënt stabiel genoeg is om naar de tank
te kunnen. Mogelijk gunstig zijn heparinisatie en toediening van intraveneuze
immunoglobulines. Ook prednison (of dexamethason) i.v. wordt in sommige gevallen
toegevoegd om de schade te beperken.
Referenties
1. |
Jorrizo en Rapini: Necrotizing fasciitis.
In Bolognia (ed.). Dermatology pp.1124-1125. |
2. |
Hasham S, Hart NB. Necrotising fasciitis.
BMJ 2005;330:830-833. |
3. |
Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf
WHC. Dermatology. 2nd edition. Springer, Berlin 2000, pp:162-163. |
4. |
Stevens DL, Bisno AL, Chambers HF, Everett
ED, Dellinger P, Goldstein EJ. Practice guidelines for the diagnosis
and management of skin and soft-tissue infections. Clin Infect Dis
2005;41(10):1373-1406.
PDF |
Auteur(s):Dave van der Zwaan. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.