Fibromatosis is de overkoepelende term voor benigne
ongekapselde tumoren bestaande uit fibroblasten, in huid, subcutaan vetweefsel,
retroperitoneum of elders.
Fibromatosis kan ook
uitgaan van fascie en dwarsgestreept spierweefsel (desmoïd type). Fibromatosis
kan ook op jonge leeftijd optreden, dit wordt
juveniele fibromatosis
genoemd. Juveniele fibromatosis omvat verschillende beelden zoals
infantile digital fibromatosis
(
aquired acral fibrokeratoom,
periunguaal fibroom,
Koenense tumoren), fibromatosis colli,
dermatofibrosis lenticularis (
Buschke-Ollendorf
syndroom, eigenlijk zijn dit bindweefsel naevi), congenital generalised
fibromatosis (infantile myofibromatosis), aggressive infantile fibromatosis,
en aponeurotic fibroma.
|
|
|
infantile
digital fibromatosis |
infantile
digital fibromatosis |
fibrokeratoom
/ Koenen tumor |
Therapie:De behandeling hangt sterk af van het
type fibromatosis. In de meeste gevallen is chirurgische excisie een optie.
Hierbij is het streven om de laesie in zijn geheel te verwijderen, omdat het
anders kan recidiveren. Er is geen sprake van maligne degeneratie of metastaseren.
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.