Peri-unguale fibromen (Koenense tumoren) zijn vrij harde fibroompjes, die als een pilaartje, 2-3 mm, onder de nagelriem uitkomen, en parallel met de nagel uitgroeien. Vaak multilobulair, aan meerdere tenen of vingers tegelijk. Koenense tumoren komen voor bij tubereuze sclerose, samen met adenoma sebaceum, gehypopigmenteerde bladvormige maculae, shagreen-patches, intra-orale fibromen, café au lait vlekken en poliosis. Een Koenense tumor kan boven of rond de nagel zitten (periunguaal fibroom) maar ook onder de nagel (subunguaal fibroom). Ze zitten vaker aan de tenen dan aan de vingers. Periunguale of subunguale fibromen zijn pathognomonisch voor tubereuze sclerose, d.w.z. bij fibromen op deze locaties gaat het bijna altijd om tubereuze sclerose; het kan het enige verschijnsel daarvan zijn. Een acquired digital fibrokeratoom kan ook periunguaal zitten, en is dan moeilijk te onderscheiden van een Koenense tumor, maar is meestal niet multipel aanwezig. Een geïsoleerd subunguaal fibroom kan ook nog een subunguaal pleiomorf fibroma zijn, een zeer zeldzame, verkregen, benigne tumor. Zie verder onder tubereuze sclerose.



DD:
Infantile digital fibroma, acquired digital fibrokeratoma, fibromyxoma, verruca vulgaris, eccrien poroma, callus, accessoire rudimentaire vinger, granuloma pyogenicum, cornu cutaneum, Kaposi sarcoma, keratoacanthoom, plaveiselcelcarcinoom, epitheliale inclusie cyste, myxoid cyste, amelanotisch subunguaal melanoom of plaveiselcelcarcinoom.

Therapie:
Excisie.

Procedure (vingers):
Verdoving kan met Oberst anesthesie maar ook met een distaal field block. Spuit voorzichtig en langzaam een klein beetje in proximaal van de tumor. Blijf langzaam meer inspuiten in hetzelfde gebied. De vloeistof verspreid zich vanzelf naar rondom. Door te verdoven vanuit verdoofd gebied kan dit vrijwel pijnloos mits geduldig uitgevoerd. Spuit vervolgens ook nog in de tumor zelf. Reinig de gehele vinger goed. Laat de patiënt een oversized chirurgische handschoen aantrekken. Knip het puntje van de handschoen af bij de te behandelen vinger en rol het rubber op tot aan de basis van de vinger. Zet zonodig nog een vaatklem op de tourniquet en draai die 1 of 2 keer rond om bloedleegte te bereiken. Fixeer de klem met de handschoen bij de pols. Verwijder de tumor radicaal (snijden). Het weefsel is te herkennen aan de witte kleur. Maak zonodig 1 of 2 lengte excisies in de huid om die opzij te klappen. Na excisie coaguleren van resten in de bodem en bloedvaten. Tourniquet losmaken en opnieuw bloed stelpen waarnodig. Hecht de huid terug en verbind met gaas en windsels. Vergeet niet eventuele ringen te verwijderen van de hele hand, voor de ingreep. Pijnstilling met paracetamol of NSAID's, bij kloppende pijnen de extremiteit hoog leggen (mitella). De tumoren beschadigen de nagelmatrix, de excisie ook. De nagel groeit daar niet meer terug, of abnormaal. Behandel daarom alleen tumoren die erg veel klachten veroorzaken omdat ze groot zijn en pijn veroorzaken. De tumoren zullen meestal geleidelijk weer terugkomen op dezelfde plek of andere plekken.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.