FOLLICULAIR LYMFOOM home ICD10: C85.9

Een folliculair lymfoom (folliculocentric MF) is een zeldzame variant van mycosis fungoides (MF) gekarakteriseerd door de aanwezigheid van folliculotrope infiltraten, met geen of weinig epidermotropisme, en met een voorkeur voor het hoofd en de nek (> 80%). Vaak is er ook folliculaire mucinosis bij aanwezig. Klinisch ziet men folliculaire papels, plaques of tumoren, vaak met alopecia (lichaamsharen, behaarde hoofd, wenkbrauwen). Ook milia, comedonen en cysten komen voor. Circa 70% heeft jeuk. De gemiddelde leeftijd is rond de 55 en het komt 2 x zovaak voor bij mannen. Bij kinderen erg zeldzaam. De diagnose kan worden bevestigd met een biopt, soms zijn meerdere biopten nodig om de diagnose te bevestigen (er moet een follikel worden getroffen). De prognose is slechter dan bij de gewone MF, het reageert slechter op behandeling. Zie verder onder cutaan T-cel lymfoom.

Folliculair lymfoom Folliculair lymfoom Folliculair lymfoom
folliculair lymfoom folliculair lymfoom folliculair lymfoom

PA:
Infiltraat rond de haarfollikels (folliculotropism) zonder spongiose, met atypische CD4+ T-lymfocyten. Vaak folliculaire mucinosis. Andere kenmerken kunnen zijn verwijde infundibulum, perivasculaire en periadnexale dermale infiltraten, Langerhans cellen, eosinofielen en plasmacellen, infiltraten rond zweetklieren (syringotropisme). Weinig of geen epidermotropism. De lymfocyten kunnen klein zijn, gemiddeld, of groot blastocytair. Soms CD30+.

Therapie:
Reageert minder goed op standaardbehandelingen zoals PUVA therapie of mechlorethamine. Opties zijn totale electronen beam bestraling, radiotherapie, PUVA in combinatie met alpha IFN, bexaroteen.


Referenties
1. van Doorn R et al. Follicular mycosis fungoides, a distinct disease entity with or without associated follicular mucinosis. Arch Dermatol 2002;138(2):191-198.
2. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, et al. WHOEORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005;105:3768-3785.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

04-03-2018 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter