Gangreen van Fournier (scrotaal gangreen) is een zeldzame maar zeer ernstige en snel progressieve necrotiserende fasciitis van het scrotum en/of perineum en perianale huid. Het komt voor op elke leeftijd, gemiddeld rond de 50 jaar. Het wordt meestal veroorzaakt door een menginfectie van aërobe en anaërobe bacteriën uit de urethra- en darmflora waaronder E. coli, S. aureus, streptokokken, peptostreptokokken, Clostridium, Bacteroides. Ook hemolytische streptokokken kunnen dit beeld veroorzaken, maar meestal zijn het menginfecties met anaëroben. De porte d’entrée kan urogenitaal, colorectaal of cutaan zijn. Ook komt het voor als complicatie na chirurgische ingrepen. Waarom er zoveel necrose ontstaat is niet bekend. Mogelijk ontstaat er door toxinen een obliteratieve arteriitis in huid en subcutis met trombosering van vaten gevolgd door ischemische necrose. Veel patiënten met gangreen van Fournier hebben een onderliggend lijden zoals overmatig alcoholgebruik, diabetes mellitus, immunosuppressie, chemotherapie, hematologische maligniteit met leukopenie, HIV-infectie.

Klinisch beeld:
Het gangreen van Fournier begint met lokaal oedeem, erytheem en pijn, koorts en koude rillingen. Vaak subcutaan emfyseem door gasvormende bacteriën. Aanvankelijk weinig te zien aan de huid, later ontstaat cyanose en blaarvorming. Bij progressie van necrose kan de pijn verminderen. De infectie kan zich snel uitbreiden naar de buikwand en naar de bovenbenen, en binnen enkele uren kan een septische shock met multi-orgaanfalen ontstaan.



DD: pyoderma gangrenosum.

Therapie:
Een agressieve aanpak is nodig, bestaande uit hemodynamische stabilisatie, antibiotische behandeling (zie onder necrotiserende fasciitis), en acuut chirurgisch ingrijpen (verwijderen van alle necrose onder algehele anesthesie. De spieren zijn meestal niet aangetast, maar huid en subcutis worden meestal verwijderd en ook het scrotum sneuvelt vaak en soms ook de gehele penis. De testes hebben een eigen bloedvoorziening en blijven vaak vitaal. Ze kunnen tijdelijk in buik of been worden geplaatst in afwachting van een latere reconstructie. Het plaatsen van een suprapubische katheter en stoma kan nodig zijn. De patiënten worden meestal opgenomen op de intensive care. Ondanks alle maatregelen is de mortaliteit hoog, circa 50%.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.