CONFLUENT AND RETICULATE PAPILLOMATOSIS (ZIEKTE VAN GOUGEROT EN CARTEAUD) home ICD10: L83

Confluent and reticulate papillomatosis (ziekte van Gougerot en Carteaud) is een zeldzaam beeld, voor het eerst beschreven door Gougerot en Carteaud in 1927 onder de naam papillomatose pigmentée innominée en later papillomatose pigmentée confluente et réticulée. Het wordt gekenmerkt door een symmetrische lichtbruine tot bruine, soms blauwgrijze verkleuring van de huid, soms schilferend (papulosquameus of pityriasiform), in een patroon dat centraal confluerende papels of plaques laat zien en aan de periferie een reticulair patroon. Het veroorzaakt meestal geen klachten, soms wat jeuk. Het komt vooral voor op de romp, de voorkeursplaatsen zijn de interscapulaire regio, de nek, het gebied onder en tussen de borsten en de onderbuik. Ook op andere plaatsen zoals oksels, liezen, armen. Niet op slijmvliezen. Het begint vaak tussen de borsten of op de bovenbuik en breidt dan uit naar borsten, onderbuik en pubisregio, of op de rug interscapulair en dan uitbreidend naar de schouders, nek, en naar beneden richting bilspleet. Het komt vooral voor bij jong volwassenen (20-30 jaar). Het komt ook familiaal voor en lijkt dan autosomaal dominant.

Gougerot-Carteaud syndroom Gougerot-Carteaud syndroom Gougerot-Carteaud syndroom
Gougerot-Carteaud syndroom Gougerot-Carteaud syndroom Gougerot-Carteaud syndroom

Gougerot-Carteaud syndroom Gougerot-Carteaud syndroom Gougerot-Carteaud syndroom
Gougerot-Carteaud syndroom Gougerot-Carteaud syndroom Gougerot-Carteaud syndroom


De meeste afbeeldingen in artikelen, boeken en op internet zijn van patiënten met een (licht) gepigmenteerde huid, waarbij de afwijking het meest contrastrijk is en goed zichtbaar door toename van de melaninepigmentatie in de basale laag, maar het komt ook bij blanke patiënten voor en is dan weinig gepigmenteerd en daardoor moeilijker te herkennen. Vaak is er niets meer te zien dan een lichte schilfering. Net als bij pityriasis versicolor is de skin stretch test (strektest) positief: door de huid te strekken, uit te rekken tussen twee vingers springen de schilfertjes er in.Hieronder subtiele varianten van Gougerot-Carteaud bij een lichte huid:

Gougerot-Carteaud syndroom Gougerot-Carteaud syndroom
Gougerot-Carteaud
blanke huid
Gougerot-Carteaud
blanke huid

Gougerot-Carteaud syndroom Gougerot-Carteaud syndroom
Gougerot-Carteaud
blanke huid
Gougerot-Carteaud
blanke huid

De oorzaak is niet precies bekend, er wordt gedacht aan een reactie op overgroei van Malassezia of andere micro-organismen zoals bacteriën in de haarfollikels of overgroei van Actinomyces dietzia, maar ook een keratinisatie stoornis is een van de theorieën. Kolonisatie door gisten en bacteriën wordt niet bij iedere patiënt consistent aangetroffen en kan dus ook een epifenomeen zijn. EM en histochemie suggereren een stoornis in de keratinocyten differentiatie en uitrijping, met een verhoogde expressie van involucrin, keratine 16, en Ki-67. In het stratum corneum is een toename van melanosomen. Deze veranderingen kunnen ook reactief zijn aan een geringe inflammatoire reactie op gisten.

DD: pityriasis versicolor, prurigo pigmentosa, postinflammatoire hyperpigmentatie, phaeoderma (terra firma-forme dermatosis), acanthosis nigricans, pseudoacanthosis nigricans, seborrhoisch eczeem, parapsoriasis small plaque (superficial scaly dermatitis), digitate dermatosis, parapsoriasis retiformis, maculaire amyloidosis, fotodermatose, dermatopathia pigmentosa reticularis, dyskeratosis congenita, dyskeratosis follicularis (ziekte van Darier), epidermaal naevus syndroom, pseudoatrophoderma colli, epidermodysplasia verruciformis, erythrokeratodermia variabilis (Mendez da Costa), Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndroom. Zie ook onder reticulaire hyperpigmentatie.

Diagnostiek:
KOH preparaat: soms gisten (Pityrosporum orbiculare of ovale). Woods lamp onderzoek toont soms een gele fluorescentie bij gistovergroei. Biopt is aan te bevelen.

PA: orthokeratose of compacte hyperkeratose, vaak met gisten (Pityrosporum = Malassezia) in de hoornlaag. Verder kan aanwezig zijn maar niet altijd een verminderd of afwezig stratum granulosum, papillomatose, acanthose, en toename van melanine pigment in de basale laag. In de dermis kan een perivasculair lymfocytair infiltraat aanwezig zijn. Elektronenmicroscopie toont een verandering in de corneocyten, een verdikte transitional cell layer, meer lamellar bodies in het stratum granulosum, en meer melanosomen in het stratum corneum. Immunohistochemicie toont een toename van keratine 16 expressie suprabasaal en in het stratum granulosum, en toename van Ki-67 in de basale laag.

Histologisch beeld Gougerot-Carteaud syndroom Histologisch beeld Gougerot-Carteaud syndroom
PA Gougerot-Carteaud PA Gougerot-Carteaud


Therapie:
Er worden uiteenlopende therapien beschreven, het best gedocumenteerd is minocycline of een van de andere tetracyclinen / macroliden met anti-inflammatoire nevenwerking. Het werkingsmechanisme is niet duidelijk (anti-inflammatoir of effect op Propionibacterium acnes ?).
R/ minocycline 1 dd 50 of 100 mg.
R/ doxycycline 1 dd 100-200 mg of tetracycline 3 dd 500 mg.
R/ azitromycine 1 dd 250 mg of 3 x per week 250 mg.
R/ claritromycine 1 dd 500 mg, erytromycine 3 dd 500 mg.

R/ tazarotene gel of tretinoïne crème 0.05% FNA.
R/ Differin gel (adapalene).
R/ keratolytica (Ureumzalf of crème, Calmurid).
R/ boenen met een watje met alcohol of isopropylalcohol (niet helemaal te verwijderen zoals bij phaeoderma).
R/ bactroban (mupirocine) zalf.
R/ Silkis (calcitriol) zalf, tube à 30 of 100 g. Studies zijn uitgevoerd met calcipotriol (niet meer zonder steroïd op de markt in Nederland).
R/ Selsun (seleendisulfide) suspensie voor cutaan gebruik 25 mg/ml; 60 ml, 100 ml, of 120 ml.
R/ itraconazol 1 dd 100 mg.
R/ fluconazol 150 mg per week gedurende 1 maand.
R/ Efudix (fluorouracil) crème, tube à 40 g, 1 dd gedurende 1-2 weken.
R/ lichttherapie (UVB).
R/ acitretine 1 dd 10-25 mg.


Referenties
1. Gougerot H CA. Papillomatosis pigmentee innominee. Bull Soc Fr Dermatol Syph 1927:719-721.
2. Inalöz HS, Patel GK, Knight AG. Familial confluent and reticulated papillomatosis. Arch Dermatol 2002;138(2):276-277.
3. Kanitakis J, Zambruno G, Viac J, Thivolet J. Involucrin expression in keratinization disorders of the skin - a preliminary study. Br J Dermatol 1987;117(4):479-486.
4. Jimbow M, Talpash O, Jimbow K. Confluent and reticulated papillomatosis: clinical, light and electron microscopic studies. Int J Dermatol 1992;31(7):480-483.
5. Natarajan S, Milne D, Jones AL, Goodfellow M, Perry J, Koerner RJ. Dietzia strain X: a newly described Actinomycete isolated from confluent and reticulated papillomatosis. Br J Dermatol 2005;153(4):825-827.
6. Barnette DJ Jr, Yeager JK. A progressive asymptomatic hyperpigmented papular eruption. Confluent and reticulate papillomatosis of Gougerot and Carteaud. Arch Dematol 1993:1608-1609.
7. Sau P, Lupton GP. Reticulate truncal pigmentation. Confluent and reticulate papillomatosis of Gougerot and Carteaud. Arch Dematol 1988:1272-1275.
8. Mutasim DF. Confluent and reticulate papillomatosis. J Am Acad Dematol 2003:1182-1184.
9. Fung MA, Frieden IJ, LeBoit PE, et al. Confluent and reticulate papillomatosis: successful treatment with minocycline. Arch Dermatol 1996;132(11):1400-1401.
10. Montemarano AD, Hengge M, Sau P, Welch M. Confluent and reticulated papillomatosis: response to minocycline. J Am Acad Dermatol 1996;34(2 Pt 1):253-256.
11. Poskitt L, Wilkinson JD. Clearance of confluent and reticulate papillomatosis of Gougerot and Carteaud with minocycline. Br J Dermatol 1993;129(3):351-353.
12. Raja Babu KK, Snehal S, Sudha Vani D. Confluent and reticulate papillomatosis: successful treatment with azithromycin. Br J Dermatol 2000;142(6):1252-1253.
13. Lee MP, Stiller MJ, McClain SA, Shupack JL, Cohen DE. Confluent and reticulate papillomatosis: response to high oral isotretinoin therapy and reassessment of epidemiological data. J Am Acad Dematol 1994:327-331.
14. Bowman PH, Davis LS. Confluent and reticulated papillomatosis: response to tazarotene. J Am Acad Dermatol 2003;48(5 Suppl):S80-81.
15. Schwartzberg JB, Schwartzberg HA. Response of confluent and reticulate papillomatosis of Gougerot and Carteaud to topical tretinoin. Cutis 2000;66(4):291-293.
16. Gonul M, Cakmak SK, Soylu S, Kilic A, Gul U, Ergul G. Successful treatment of confluent and reticulated papillomatosis with topical mupirocin. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008;22(9):1140-1142.
17. Gulec AT, Seckin D. Confluent and reticulated papillomatosis: treatment with topical calcipotriol. Br J Dermatol 1999;141(6):1150-1151.
18. Berk DR. Confluent and reticulated papillomatosis response to 70% alcohol swabbing. Arch Dermatol 2011;147(2):247-248.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L83 Acanthosis nigricans: confluerende reticulaire papillomatose
ICD10 L83 Acanthosis nigricans: confluent and reticulated papillomatosis
SNOMED 89987007 Confluent and reticulate papillomatosis
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven