Een granular cell tumor (synoniemen: Abrikossoff tumor, granular cell myoblastoma, granular cell nerve sheath tumor) is een zeldzame tumor, die overal op de huid en slijmvliezen en zelfs in interne organen kan voorkomen, maar die vaak wordt gezien in de mondholte, en dan met name (in 40% van de gevallen) gelokaliseerd is in de tong. De tumoren gaan uit van zenuwweefsel. Vroeger dacht men dat het ging om myoblasten, dit komt waarschijnlijk doordat aanvankelijk vooral tong-tumoren zijn onderzocht, waar de cellen tussen de spierbundels infiltreren, wat een spier origine suggereert. Later is met specifieke markers aangetoond dat de cellen van neurale of zenuwschede origine zijn. Ook de term granular cell Schwannoma circuleert. De tumoren zijn meestal benigne, maar er zijn ook maligne varianten beschreven; dit is zeldzaam (minder dan 2%).

Klinisch beeld:
Langzaam groeiende tumoren, meestal solitair, kunnen tot 3 cm groot worden. Ze kunnen gevoelig of pijnlijk zijn. Kan overal op het lichaam voorkomen maar vooral in hoofdhals gebied (45-65%). Daarvan ontstaat circa 70% in de mondholte, vooral in de tong, maar ook wangslijmvlies, palatum en larynx. Interne varianten vooral hoog in slokdarm en luchtpijp.



PA:
Tumorale laesie, opgebouwd uit een vrij monotone celpopulatie bestaande uit cellen met kleine rond tot rondovale decentraal gelegen kernen en ruim licht eosinofiel duidelijke granulair cytoplasma zonder opvallende cytonucleaire atypie of toegenomen mitotische activiteit. Kleurt aan met S-100, CD68 en NSE-kleuring.



Therapie:
Excisie met ruime marge (1 cm) indien mogelijk. De kans op recidieven is groot (2-8%). Als de tumor reikt tot in de randen is de recidiefkans zelfs 20%. Ook bij de maligne varianten bij voorkeur radicale excisie, chemotherapie en radiotherapie is weinig effectief. De zeldzame maligne varianten zijn moeilijk te behandelen, recidiveert vaak (circa 30%).


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.