Een glomus tumor is een relatief zeldzame kleine (3-10 mm) grote tumor (angioneuroma) uitgaande van een glomus lichaampje (glomus body). De tumor is blauw-rood van kleur, ingekapseld, en zit meestal aan de vingertop, vooral (50%) onder de nagel, soms aan de laterale zijde van de vingertop. Een glomustumor veroorzaakt een stekende, brandende pijn, op 1 punt gelokaliseerd, erger bij koude. Soms is het als een zwelling aan de basis van de nagel zichtbaar, die een vervorming van de nagel kan veroorzaken. Soms is er niets te zien of alleen een vage blauwig doorschemerende lesie met als enige klacht pijn (spontaan, bij druk, bij afhangen extremiteit of bij koude of temperatuurswisselingen). De diagnose wordt soms pas na maanden of jaren vertraging gesteld.



Een glomus body is een gespecialiseerd orgaantje dat de thermoregulatie van de huid regelt. Het is een arteriolo-venulaire anastomose, waarbij het aanvoerende arterie takje een rijk geinnerveerde musculaire wand heeft. Bij warmte wordt er veel bloed door de glomusbody geshunt, bij koude juist niet, dan neemt de doorbloeding van de huid af en wordt lichaamswarmte geconserveerd. Zie voor meer details en histologie onder glomus body.

Een glomustumor gaat uit van de peri-arteriolaire gladde spiercellen, is meestal solitair, in zeldzame gevallen zijn er multipele of segmentale glomustumoren (glomangiomas, glomuvenous malformations), op diverse plaatsen van het lichaam, ook daar waar van nature geen glomus bodies voorkomen. Dit komt voor bij kinderen, als genetisch syndroom. De solitaire glomustumor is een benigne tumor. Maligne vormen zijn beschreven, maar extreem zeldzaam en veroorzaken alleen lokale schade (geen metastasering). De multipele, segmentale en gedissemineerde varianten worden tegenwoordig niet meer beschouwd als tumoren, maar als vasculaire malformaties (glomuveneuze malformaties). Er bestaan ook glomustumoren in het hoofdhals gebied, maar dat is ondanks dezelfde naam een totaal andere entiteit. Glomustumoren komen mogelijk iets vaker voor bij vrouwen, en bij neurofibromatosis.



Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld, de blauwige kleur en de pijn. Het is een vasculaire tumor, met de Duplex is het zichtbaar te maken. Bij langer bestaan holt de tumor het bot uit van het distale kootje, dit is te zien op een gewone rontgenfoto. Ook een (hoog-resolutie-) MRI maakt de lesie zichtbaar, maar is overdiagnostiek. De diagnose wordt bevestigd door excisie en insturen van het preparaat voor PA. Er zijn twee klinische testen bekend: Hildreth sign: de pijn verdwijnt als er een tourniquet of bloeddruk manchet wordt aangelegd rond de onderam; Love test: met de punt van een pen drukken precies op de lasie veroorzaakt hevige pijn.

DD: haemangioma, veneuze malformaties, bot(harde) tumoren van de hand, angioma, leiomyoma, neurilemmoma en andere pijn veroorzakende tumortjes (zie onder pijnlijke huid), andere tumortjes rond en onder de nagel (zie onder nagelafwijkingen), Kaposi sarcoom, naevi, blue naevus, blue rubber bleb nevus syndrome, eccrien spiradenoma, Maffucci syndroom, capillary malformation-arteriovenous malformation (CM-AVM) syndroom.

Therapie:
De behandeling is chirurgische excisie. Dit kan worden benaderd van bovenaf, na een nagel extractie. Mogelijke complicatie van de ingreep is blijvende schade aan de nagel. Een alternatief, getoond op enkele plastische chirurgie websites is benadering vanaf lateraal, waarbij het tumortje onder de nagel wordt verwijderd zonder die te beschadigen. Het is een benigne tumor, maar het is wel nodig om het in zijn geheel te verwijderen (radicaal) omdat het anders terug kan groeien. Over het algemeen is de prognose heel goed, de meeste solitaire glomus tumoren recidiveren niet meer na excisie.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.