Hemangioendotheliomen zijn zeldzame vasculaire tumoren.
Er bestaan benigne varianten van zoals het
hobnail hemangioendothelioma
(retiform hemangioendothelioma) maar ook maligne varianten zoals het
epithelioid hemangioendothelioma dat lijkt op een epithelioid
sarcoma.
Hemangioendotheliomen: |
- epithelioid hemangioendothelioma - composite hemangioendothelioma
- spindle-cell hemangioendothelioma - retiform (hobnail) hemangioendothelioma
- Kaposiform hemangioendothelioma - endovascular papillary angioendothelioma
(Dabska tumor) - infantile hemangioendothelioma |
Het
epitheloïd hemangio-endothelioom komt
vaak voor in long en lever, botten en weke delen, maar zelden in de huid. Het
is een maligne vaattumor, met een kans op metastasen van 20-30% een kans op
overlijden van 10-20%. De tumor is vooral gelokaliseerd op de bovenste en onderste
extremiteiten en wordt soms te laat herkend als een maligniteit. De standaard
beeldvormende diagnostiek is een MRI, liefst uitgevoerd voor de biopsie of diagnostische
excisie omdat dit het beeld op de MRI kan verstoren. De behandeling bestaat
uit ruime rexcisie met een marge van 2 of meer cm gezond weefsel en indien nodig
aanvullend radiotherapie.
Composite hemangioendothelioma
is een angiosarcoom dat meestal voorkomt bij volwassenen en soms bij kinderen.
Spindle-cell hemangioendothelioma is een vaattumor die bij kinderen en jongvolwassenen
wordt gezien. Begint vaak als (multipele) vast aanvoelende blauw doorschemerende
noduli aan de distale extremiteiten.
Retiform hemangioendothelioma
(hobnail hemangioendothelioma) is een langzaam groeiende plaque of subcutane
nodus.
Kaposiform hemangioendothelioma (infantile
Kaposiform hemangioendothelioma) is een zeldzaam hemangioom dat lijkt op een
Kaposi sarcoma en vooral voorkomt bij jonge kinderen.
Endovascular
papillary angioendothelioma (Dabska tumor) is een zeldzame niet
agressieve variant van een angiosarcoma. De tumor groeit langzaam en wordt vooral
gezien in het hoofd-hals gebied of extremiteiten bij kleine kinderen. Kan ook
in botten en in de milt ontstaan.
Infantile hemangioendothelioma
is een zeldzame goedaardige vaattumor die meestal in de lever ontstaat en groot
kan worden, met als mogelijk gevolg hartfalen door arterioveneuze shunts in
de tumor.
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog,
Amsterdam UMC.