HALLERMAN-STREIFF SYNDROOM home ICD10: Q87.0

Het Hallerman-Streif syndroom (OMIM 234100) is een zeldzame congenitale afwijking met een typisch gezicht ('bird facies'), hypoplasie van de mandibula en maxilla, dyscephalie, cataract, microphtalmia, hypotrichosis, atrofische huid, gestoorde lengtegroei, en tandafwijkingen bij 80% (malocclusie, teveel, te vroeg, en/of verkeerd doorkomende tanden, ernstige caries, slecht tandglazuur, hypodontie, uitblijven permanente tanden, afwezige of gedisloceerde kaakcondylen).

Beleid: intensieve tandheelkundige zorg vanaf jonge leeftijd.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-12-2009 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter