HALLERMAN-STREIFF SYNDROOM home ICD10: Q87.0

Het Hallerman-Streif syndroom (mandibulo-oculofaciale dyscefalie, OMIM 234100) is een zeldzame congenitale afwijking met een typisch gezicht ('bird facies'), hypoplasie van de mandibula en maxilla, dyscephalie, cataract, microphtalmia, hypotrichosis, atrofische huid, gestoorde lengtegroei, en tandafwijkingen bij 80% (malocclusie, teveel, te vroeg, en/of verkeerd doorkomende tanden, ernstige caries, slecht tandglazuur, hypodontie, uitblijven permanente tanden, afwezige of gedisloceerde kaakcondylen).

Beleid: intensieve tandheelkundige zorg vanaf jonge leeftijd.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 Q87.0 Congenitale gestoorde ontwikkelingssyndromen waarbij voornamelijk aangegezicht is aangedaan: syndroom van Hallermann-Streiff
ICD10 Q87.0 Congenital malformation syndromes predominantly affecting facial appearance: Hallermann-Streiff syndrome
SNOMED 7903009 Hallermann-Streiff syndrome
DBC 28 Geen dermatologische diagnose