Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein vasculitis,
IgA vasculitis) is een IgA-gemedieerde
vasculitis
met petechiën en/of palpabele purpura en vaak een systemische component, vooral
nierschade (IgA nefropathie; frequent ook IgG gericht tegen mesangiale cellen),
voorbijgaande arthralgiën (knie, enkel), en buikklachten (buikpijn, bloedingen,
zelden intussusceptie, pancreatitis, cholecystitis, protein-losing enteropathy).
Soms ook in andere organen (longen, CZS). Het komt vooral voor bij kinderen
(de helft is onder de 5) en jong-volwassenen, en wordt vaak voorafgegaan door
een luchtweginfectie. HSP kan optreden na infecties met streptokokken (Groep
A, ß-hemolytisch), hepatitis B, herpes simplexvirus, parvovirus B19, Coxsackievirus,
en adenovirus. De diagnose kan bevestigd worden met een biopt, een HE-biopt
en een IF biopt, maar het is niet altijd nodig om een biot te nemen, de diagnose
kan ook gesteld worden op het klinisch beeld.
Boven de 20 komt het minder
vaak voor; de nierschade in die groep is echter ernstiger, en vergt een agressievere
aanpak. De nierschade manifesteert zich binnen 4 weken en varieert van milde
proteinurie, micro- of macroscopische hematurie, cylindrurie tot kreatininestijging,
hypertensie, en nefrotisch syndroom. Circa 15% van de glomerulopathieën op jonge
leeftijd wordt er door veroorzaakt. Een nierbiopt heeft prognostische waarde
(met name crescent vorming heeft een slechte prognose), maar is zo invasief
dat het slechts bij ernstige nierschade en twijfel over de diagnose wordt verricht,
omdat de aandoening meestal (kinderen 94%, volwassen 89%) vanzelf overgaat.
De term Henoch Schönlein purpura of vasculitis wordt gebruikt voor het klassieke
patroon van purpura, nierschade, arthralgiën en buikklachten bij kinderen, de
andere (overkoepelende) term die gebruikt wordt is
IgA-vasculitis.
![Vasculitis type Henoch Schonlein bij een volwassene (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Henoch-Schönlein purpura](../../../afbeeldingen/Henoch-Schonlein-vasculitis-1z.jpg) |
![Vasculitis type Henoch Schonlein bij een volwassene (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Henoch-Schönlein purpura](../../../afbeeldingen/Henoch-Schonlein-vasculitis-2z.jpg) |
![Vasculitis type Henoch Schonlein bij een volwassene (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Henoch-Schönlein purpura](../../../afbeeldingen/Henoch-Schonlein-vasculitis-3z.jpg) |
Henoch-Schönlein
purpura |
Henoch-Schönlein
purpura |
Henoch-Schönlein
purpura |
![Vasculitis type Henoch Schonlein bij een volwassene (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Henoch-Schönlein purpura](../../../afbeeldingen/Henoch-Schonlein-vasculitis-4z.jpg) |
![Vasculitis type Henoch Schonlein bij een volwassene (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Henoch-Schönlein purpura](../../../afbeeldingen/Henoch-Schonlein-vasculitis-5z.jpg) |
![Vasculitis type Henoch Schonlein bij een volwassene (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Henoch-Schönlein purpura](../../../afbeeldingen/Henoch-Schonlein-vasculitis-6z.jpg) |
Henoch-Schönlein
purpura |
Henoch-Schönlein
purpura |
IgA vasculitis |
![Vasculitis type Henoch Schonlein bij een volwassene (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Henoch-Schönlein purpura](../../../afbeeldingen/Henoch-Schonlein-vasculitis-7z.jpg) |
![Vasculitis type Henoch Schonlein bij een volwassene (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Henoch-Schönlein purpura](../../../afbeeldingen/Henoch-Schonlein-vasculitis-8z.jpg) |
![Vasculitis type Henoch Schonlein bij een volwassene (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Henoch-Schönlein purpura](../../../afbeeldingen/Henoch-Schonlein-vasculitis-9z.jpg) |
Henoch-Schönlein
purpura |
IgA vasculitis |
IgA vasculitis |
![Vasculitis type Henoch Schonlein bij een volwassene (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Henoch-Schönlein purpura](../../../afbeeldingen/Henoch-Schonlein-vasculitis-10z.jpg) |
![Vasculitis type Henoch Schonlein bij een volwassene (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Henoch-Schönlein purpura](../../../afbeeldingen/Henoch-Schonlein-vasculitis-11z.jpg) |
![Vasculitis type Henoch Schonlein bij een volwassene (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Henoch-Schönlein purpura](../../../afbeeldingen/Henoch-Schonlein-vasculitis-12z.jpg) |
IgA vasculitis |
IgA vasculitis |
IgA vasculitis |
![Histologie IgA vasculitis (klik op foto voor vergroting) [bron: Kevin Kwee / Afdeling Pathologie MUMC] Histologie IgA vasculitis](../../../pacoupes/thumbnails/IgA-vasculitis.jpg) |
ingescande coupe (zoom) |
DD: hypersensitivity vasculitis (cutane
leukocytoclastische vasculitis),
auto-immuun (
SLE etc.), microscopische
polyangiitis,
stollingsneiging (m.n.
antifosfolipidensyndroom),
sepsis,
Goodpasture syndroom (anti-GBM),
Wegener's granulomatosis. Het onderscheid
met hypersensitivity vasculitis kan met 75% zekerheid gemaakt worden bij aanwezigheid
van 3 of meer symptomen uit het rijtje: palpable purpura, buikpijn, gastrointestinale
bloedingen, hematuria, en onder de 20 jaar.
Therapie:
R/ naproxen.
R/ colchicine 1 mg per dag.
R/ prednison 0.5-1.0 mg. gunstig
effect op symptomen, m.n. arthritis en buikklachten.
R/ dapson (diafenylsulfon)100
mg (50-200 mg/dag).
R/ azathioprine 50-200 mg/dag (1-3 mg/kg/dag).
R/
prednison + cyclofosfamide 50-200 mg/dag (2 mg/kg/dag).
R/ prednison + azathioprine
50-200 mg/dag (1-3 mg/kg/dag).
R/ methylprednison 250-1000 mg/dag gedurende
3 dagen, gevolgd door prednison 1 mg/kg/dag. gedurende 3 dagen (bij nierschade).
R/ dipyridamol.
R/ plasmapheresis, IvIg, mab's.
Referenties
1. |
Rostoker G. Schonlein-henoch purpura in children
and adults: diagnosis, pathophysiology and management. BioDrugs
2001;15:99-138. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.