Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein vasculitis, IgA vasculitis) is een IgA-gemedieerde vasculitis met petechiën en/of palpabele purpura en vaak een systemische component, vooral nierschade (IgA nefropathie; frequent ook IgG gericht tegen mesangiale cellen), voorbijgaande arthralgiën (knie, enkel), en buikklachten (buikpijn, bloedingen, zelden intussusceptie, pancreatitis, cholecystitis, protein-losing enteropathy). Soms ook in andere organen (longen, CZS). Het komt vooral voor bij kinderen (de helft is onder de 5) en jong-volwassenen, en wordt vaak voorafgegaan door een luchtweginfectie. HSP kan optreden na infecties met streptokokken (Groep A, ß-hemolytisch), hepatitis B, herpes simplexvirus, parvovirus B19, Coxsackievirus, en adenovirus. De diagnose kan bevestigd worden met een biopt, een HE-biopt en een IF biopt, maar het is niet altijd nodig om een biot te nemen, de diagnose kan ook gesteld worden op het klinisch beeld.

Boven de 20 komt het minder vaak voor; de nierschade in die groep is echter ernstiger, en vergt een agressievere aanpak. De nierschade manifesteert zich binnen 4 weken en varieert van milde proteinurie, micro- of macroscopische hematurie, cylindrurie tot kreatininestijging, hypertensie, en nefrotisch syndroom. Circa 15% van de glomerulopathieën op jonge leeftijd wordt er door veroorzaakt. Een nierbiopt heeft prognostische waarde (met name crescent vorming heeft een slechte prognose), maar is zo invasief dat het slechts bij ernstige nierschade en twijfel over de diagnose wordt verricht, omdat de aandoening meestal (kinderen 94%, volwassen 89%) vanzelf overgaat.

De term Henoch Schönlein purpura of vasculitis wordt gebruikt voor het klassieke patroon van purpura, nierschade, arthralgiën en buikklachten bij kinderen, de andere (overkoepelende) term die gebruikt wordt is IgA-vasculitis.



DD: hypersensitivity vasculitis (cutane leukocytoclastische vasculitis), auto-immuun (SLE etc.), microscopische polyangiitis, stollingsneiging (m.n. antifosfolipidensyndroom), sepsis, Goodpasture syndroom (anti-GBM), Wegener's granulomatosis. Het onderscheid met hypersensitivity vasculitis kan met 75% zekerheid gemaakt worden bij aanwezigheid van 3 of meer symptomen uit het rijtje: palpable purpura, buikpijn, gastrointestinale bloedingen, hematuria, en onder de 20 jaar.

Therapie:
R/ naproxen.
R/ colchicine 1 mg per dag.
R/ prednison 0.5-1.0 mg. gunstig effect op symptomen, m.n. arthritis en buikklachten.
R/ dapson (diafenylsulfon)100 mg (50-200 mg/dag).
R/ azathioprine 50-200 mg/dag (1-3 mg/kg/dag).
R/ prednison + cyclofosfamide 50-200 mg/dag (2 mg/kg/dag).
R/ prednison + azathioprine 50-200 mg/dag (1-3 mg/kg/dag).
R/ methylprednison 250-1000 mg/dag gedurende 3 dagen, gevolgd door prednison 1 mg/kg/dag. gedurende 3 dagen (bij nierschade).
R/ dipyridamol.
R/ plasmapheresis, IvIg, mab's.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.