Pemphigoid gestationis is een zeldzame (1 op 50.000 zwangerschappen) autoimmuun blaarziekte, lijkend op bulleus pemphigoid (parapemphigus). Het is geassocieerd met afwijkingen zoals een mola zwangerschap of choriocarcinoma, en met HLA-DR3 en HLA-DR4. De theorie is dat er antistoffen worden gevormd tegen placentale antigenen die kruisreageren met de huid. Er ontstaan centrifugaal uitbreidende hevig jeukende vesikels en subepidermale bullae op een erythemateuze/urticariële ondergrond, met crustae en excoriaties. Begint meestal op buik, rond navel, daarna extremiteiten, zelden slijmvlieslaesies. Kan op elk moment beginnen. Vaak gaat het aan het einde van de zwangerschap wat beter maar vlamt het postpartum weer op. Kan ook pas postpartum beginnen. Kan bij volgende zwangerschappen (erger) terugkomen. Verhoogde kans op prematuur of doodgeboren kind. Gynaecoloog/verloskundige inschakelen. Pasgeborenen kunnen ook vesikels, urticaria of blaren hebben omdat IgG door de placenta kan. Zie ook onder zwangerschapsdermatosen.



Diagnostiek: biopt, IF-onderzoek perilesionale huid: HG factor (IgG-anti-BM) vaak aantoonbaar, lineaire C3-deposities langs BM obligaat.

Therapie:
Blaarvorming en jeuk onderdrukken met de laagste mogelijke dosis immunosuppresiva.
R/ lokale steroïden (triamcinolon, betamethason, clobetasoldipropionaat)
R/ corticosteroïden per os, 20-40 mg, af te bouwen indien mogelijk. Voor of vlak na de geboorte kan het nodig zijn de dosis weer snel te verhogen. Cave bijnierschorsinsufficiëntie bij kind.
R/ antihistaminica bij ondraaglijke jeuk. Bijvoorbeeld clemastine (Tavegyl), of hydroxyzine. Deze oudere antihistaminica worden genoemd omdat er ervaring mee is dat ze veilig zijn in de zwangerschap. Het nadeel is dat ze sederend zijn. Inmiddels is bekend dat ook de nieuwere, niet sederende antihistaminica loratadine (Claritine), desloratadine (Aerius), cetirizine (Zyrtec) en levocetirizine (Xyzal) veilig zijn. Zie antihistaminica in de zwangerschap.
R/ plasmaferese.
R/ ciclosporine.
In ernstige gevallen kunnen therapieën nodig zijn die men liever niet voorschrijft aan zwangeren zoals azathioprine, dapson.
R/ dapson, 50 tot 100 mg dd, cave kernicterus bij het kind, in laatste dagen graviditeit stoppen.
R/ sulfasalazopyrine.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.