Hydroa vacciniforme (hydroa estivale) is een zeldzame fotodermatose die voorkomt op de kinderleeftijd (< 15 jaar) bij kinderen met een blanke huid. Enkele uren (½ - 2 uur) na blootstelling aan de zon (vooral UVA maar ook UVB en zichtbaar licht) ontstaat er branderige roodheid en zwelling. De klachten ontstaan meestal in het voorjaar. Op de zonbeschenen plekken (gelaat, randen van de oren, handruggen) kunnen papels, vesikels, en (soms haemorrhagische) bullae ontstaan. Typisch voor hydroa vacciniforme (vandaar de naam) is dat er ook erosies en crustae ontstaan die vacciniforme littekens achterlaten, en dat de vesikels soms een delle hebben (umbilliform). Soms zijn de afwijkingen minimaal, alleen papels of kleine vesikels of blaren op de oorrand. Begeleidende symptomen kunnen zijn hoofdpijn, malaise, koorts, oogafwijkingen, nagelafwijkingen (foto-onycholysis), fotofobie en corneoconjunctivitis. De naam hydroa estivale wordt gebruikt als synoniem voor hydroa vacciniforme, maar ook voor prurigo aestivalis (prurigo solare), een familiaire variant van polymorfe lichteruptie.

De oorzaak is niet bekend. Mogelijk is het een ernstiger variant van een polymorfe lichteruptie. Er zijn geen porfyrines bij betrokken. Case reports beschrijven een mogelijke relatie met Epstein Barr virus (EBV) infectie, maar de associatie is niet bewezen. Het komt iets vaker voor bij meisjes; bij jongens verloopt het vaak ernstiger of chronischer. Omdat het ook bij tweelingen is beschreven, wordt een genetische aanleg vermoed. De prognose is goed, er zijn geen geassocieerde ziekten en het gaat met het ouder worden, in ieder geval rond de puberteit, vanzelf weer over. Er bestaat ook een hydroa vacciniforme-like lymfoma.



DD: porfyriën met blaarvorming (zoals porphyria cutanea tarda, pseudoporfyrie, erythropoëtische protoporfyrie, congenitale erythropoëtische protoporfyrie, porphyria variegata, hereditaire coproporfyrie), polymorfe licht eruptie, urticaria solaris, actinic prurigo, SLE, herpes simplex, waterpokken, epidermolysis bullosa, (foto-)contactdermatitis, fytofotodermatitis, ziekte van Hartnup, xeroderma pigmentosum.

Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld en het uitsluiten van andere diagnosen. De aandoening kan worden geprovoceerd met UVA of UVB lichttesten, maar dat is niet helemaal betrouwbaar en ongebruikelijk om routinematig te doen. Een biopt (HE + IF) kan nodig zijn voor de DD. Verder op indicatie: algemeen bloedbeeld, ANA en anti-dsDNA, kweek op herpes of bacteriën, NK lymfocyten, T-cell receptor gene rearrangement, anti-EBV, EBV DNA, urine onderzoek op porfyrines (eventueel ook porfyrines in serum bij verdenking op erythropoietische protoporfyrie, en in ontlasting bij verdenking op porfyria variegata of hereditaire coproporfyrie). Zie het stroomschema voor porfyrinen diagnostiek bij porfyrie.

PA:
In vroege lesies worden spongiotische vesikels in de epidermis gezien en necrotische keratinocyten (reticulaire degeneratie). In de dermis een dicht lymfohistiocytair en neutrofiel ontstekingsinfiltraat, en endotheelschade met bloedingen en trombosering van capillairen. In een latere fase necrose van de epidermis en dermis met een chronisch ontstekingsinfiltraat. Immunofluorescentie laat geen bijzonderheden zien: niet de typische deposities rond de vaten die bij porfyria cutanea tarda wordt gezien, en geen lupus band zoals bij SLE.

Therapie:
Preventieve maatregelen zijn het belangrijkst: uit de zon blijven en krachtige zonnebrand crèmes gebruiken (factor 50) met vooral goede bescherming tegen UVA licht. In ernstige gevallen ook beschermende kleding. Een andere route, als zonprotectie onvoldoende helpt, is het proberen de huid juist te laten wennen aan de zon door in de eerste maanden van het jaar te starten met lichttherapie (UVB TL-01) 2-5 x per week in hele lage dosis, en dit heel geleidelijk te verhogen (lichtgewenningstherapie). Mogelijk kan dit ook worden bereikt door nieuwe low-dose UVB bronnen die thuis in de douche worden gemonteerd (Sunshower, Dermasun Medical). ß-Caroteen wordt ook genoemd als beschermer.
Bij grote schade met blaren en wonden wondverzorging (fusidine zalf of crème, zilversulfadiazine crème, vetgazen, vaseline, etcetera). Een dikke beschermlaag zinkoxidesmeersel is ook een optie maar het verwijderen daarvan kan weer pijnlijk zijn. Bij acute laesies kunnen locale of systemische corticosteroïden worden toegepast (kortdurend), maar het is niet helemaal zeker of dat ook effectief is. Dat geldt ook voor Plaquenil, ciclosporine en Imuran (azathioprine). Bij infectie van blaren of wonden kan het nodig zijn om een antibioticum voor te schrijven.







Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.