HYPERTRICHOSIS LANUGINOSA ACQUISITA home ICD10: L68.1

Hypertrichosis lanuginosa acquisita (HLA) is een bijzondere vorm van overbeharing, die geassocieerd kan zijn met maligniteiten. Bij hypertrichose kunnen zowel lanugo haren, vellus haren als terminale haren overgroeien. Lanugo haren zijn lang, dun en ongepigmenteerd, lijkt op wol. Vellusharen zijn korte ongepigmenteerde haren, met of zonder medulla (merg). Terminale haren hebben een medulla, en zijn langer, dikker, en gepigmenteerd. Dit type haargroei neemt toe bij hirsutisme (mannelijk patroon overbeharing bij vrouwen of kinderen). Hirsutisme ontstaat vooral in gebieden met androgen-sensitieve follikels (borst, baard, snor). Hirsutisme ontstaat door een verhoogde androgeen spiegel of toegenomen gevoeligheid van haarfollikels daarvoor. Endocrinologisch onderzoek is noodzakelijk.
Lanugo haren ontstaan normaal alleen in utero en verdwijnen kort voor de bevalling. Er is geen geslachts-specifiek patroon. Bij patiënten met hypertrichosis lanuginosa acquisita (HLA) ontstaat haargroei rond de wenkbrouwen, en op voorhoofd, oren, neus, soms extremiteiten, oksels, romp. Hypertrichosis lanuginosa kan congenitaal of verkregen zijn.

hypertrichosis lanuginosa congenita hypertrichosis lanuginosa
hypertrichosis lanuginosa hypertrichosis lanuginosa


Hypertrichosis lanuginosa congenita
Bij hypertrichosis lanuginosa congenita treedt het normale patroon van het reeds in utero uitvallen van de lanugo haren niet of vertraagd op. Meestal worden lanugo haren alleen gezien bij vroeggeboorte, in zeldzame gevallen komt het ook bij à terme kinderen voor, waarbij het over het hele lichaam kan zitten (m.u.v. handpalmen en voetzolen). Er bestaat een autosomaal dominante variant van.

Hypertrichosis lanuginosa acquisita
HLA kan voorkomen bij metabole en endocriene stoornissen (porphyria, hypo- en hyperthyreoidie), t.g.v. geneesmiddelen (ciclosporine, penicillamine, psoralenen, glucocorticosteroiden, diazoxide, interferon, minoxidil, fenytoine, cetuximab) en paraneoplastisch.
Paraneoplastische HLA komt vooral voor bij vrouwen, in de leeftijdsgroep 40-70 jaar. De meest genoemde geassocieerde maligniteiten zijn bij vrouwen darmkanker, longkanker en borstkanker. Bij de man longkanker gevolgd door darmkanker. Meestal gaat het om adenocarcinomen. Andere tumoren waarbij het is beschreven zijn (adeno-)carcinomen uitgaande van ovarium, endometrium, nier, bijnier, maag, galblaas, en lymfoma en leukemie. De haargroei kan 2.5 jaar voor tot 5 jaar na het ontdekken van de tumor ontstaan. Vaak zijn er al metastasen, waardoor de prognose slecht is. De pathogenese is niet precies bekend, mogelijk spelen groeifactoren zoals FGF of EGF een rol. HLA patiënten kunnen ook acanthosis nigricans, hypertrofische tongpapillen of glossitis hebben. Het ontstaan van lanugo type overbeharing die niet verklaard wordt door geneesmiddelgebruik is dus altijd een reden om iemand goed na te kijken op de aanwezigheid van maligniteiten.


Referenties
1. P.H.T.J. Slee PTH, van der Waal RIF, Schagen van Leeuwen JH, Tupker RA, Timmer R, Seldenrijk CA, van Steensel MAM. Paraneoplastic hypertrichosis lanuginosa acquisita: uncommon or overlooked? Br J Dermatol 2007;157:1097-1092.


Auteur(s):
dr. R.I.F. van der Waal. Dermatoloog, St Antonius Ziekenhuis, Nieuwegein
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

04-01-2008 (RIW / JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter