HYPOMELANOSIS VAN ITO / INCONTINENTIA PIGMENTI ACHROMIANS (ITO) home ICD10: Q87.8

Hypomelanosis van Ito (incontinentia pigmenti achromians) is zeldzaam. Het komt vooral bij meisjes voor. Klinisch ziet men grillige lineaire hypomelanosis of leukoderma volgens de Blaschko lijnen (mosaïcisme), lijkt daarom een beetje op het patroon bij incontinentia pigmenti (vandaar de naam incontinentia pigmenti achromians). Het kan moeilijk zijn om te zien wat de oorspronkelijke huidskleur was en of de banen lichter zijn (Ito) of juist donkerder (andere congenitale lineaire naevi zoals linear and whorled hypermelanosis). Het is vanaf de geboorte aanwezig en kan minder zichtbaar worden in de loop der jaren. Het kan op het hele lichaam voorkomen. Meestal niet op het hoofd en op handpalmen en voetzolen. Kinderen met hypomelanosis van Ito kunnen ook ook andere klachten hebben, zoals epilepsie, gehoorproblemen, verminderde visus, scheelzien, gebitsafwijkingen (ver uit eenstaande tanden, verkrommimg van de wervelkolom, asymmetrische ledematen, groei- en ontwikkelingsachterstand, verminderde haargroei, congenitale afwijkingen aan zenuwen, spieren, handen of voeten (incontinentia pigmenti achromians syndroom).

Hypomelanosis van Ito wordt in het ICD10 classificatie systeem ingedeeld onder Q87.8 (Other specified congenital malformation syndromes, not elsewhere classified) omdat er ook andere (syndromale) symptomen bij aanwezig kunnen zijn, maar soms ook onder L81.8 (Other specified disorders of pigmentation) of Q82.8 (Other specified congenital malformations of skin). Er bestaat ook een naevus van Ito (naevus fuscocoeruleus acromioclavicularis), maar dat is een blauwgrijze of blauwzwarte verkleuring (dermale melanosis) op de schouder of elders op de bovenste thoraxhelft, vrijwel alleen voorkomend bij Aziaten.

Hypomelanosis van Ito hypomelanosis van Ito hypomelanosis van Ito
hypomelanosis van Ito hypomelanosis van Ito hypomelanosis van Ito


DD: incontinentia pigmenti, linear and whorled hypermelanosis, nevus depigmentosus.

Therapie:
Symptomatisch, behandeling van de eventueel aanwezige syndromale klachten door de betreffende specialisten.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 Q87.8 Overige gespecificeerde congenitale gestoorde ontwikkelingssyndromen, niet elders geclassificeerd: hypomelanosis van Ito (incontinentia pigmenti achromians syndroom)
ICD10 Q87.8 Other specified congenital malformation syndromes, not elsewhere classified: hypomelanosis van Ito (incontinentia pigmenti achromians syndroom)
SNOMED 218358001 Incontinentia pigmenti achromians syndrome
DBC 16 Pigmentstoornissen