Hypomelanosis van Ito (incontinentia pigmenti achromians)
is zeldzaam. Het komt vooral bij meisjes voor. Klinisch ziet men
grillige lineaire hypomelanosis of leukoderma volgens
de
Blaschko lijnen (mosaïcisme), lijkt daarom
een beetje op het patroon bij incontinentia pigmenti (vandaar de naam incontinentia
pigmenti achromians). Het kan moeilijk zijn om te zien wat de oorspronkelijke
huidskleur was en of de banen lichter zijn (Ito) of juist donkerder (andere
congenitale lineaire naevi zoals
linear and whorled hypermelanosis).
Het is vanaf de geboorte aanwezig en kan minder zichtbaar worden in de loop
der jaren. Het kan op het hele lichaam voorkomen. Meestal niet op het hoofd
en op handpalmen en voetzolen. Kinderen met hypomelanosis van Ito kunnen ook
ook
andere klachten hebben, zoals epilepsie, gehoorproblemen,
verminderde visus, scheelzien, gebitsafwijkingen (ver uit eenstaande tanden,
verkrommimg van de wervelkolom, asymmetrische ledematen, groei- en ontwikkelingsachterstand,
verminderde haargroei, congenitale afwijkingen aan zenuwen, spieren, handen
of voeten (
incontinentia pigmenti achromians syndroom).
Hypomelanosis van Ito wordt in het ICD10
classificatie
systeem ingedeeld onder Q87.8 (Other specified congenital malformation syndromes,
not elsewhere classified) omdat er ook andere (syndromale) symptomen bij aanwezig
kunnen zijn, maar soms ook onder L81.8 (Other specified disorders of pigmentation)
of Q82.8 (Other specified congenital malformations of skin). Er bestaat ook
een
naevus van Ito (naevus fuscocoeruleus
acromioclavicularis), maar dat is een blauwgrijze of blauwzwarte verkleuring
(dermale melanosis) op de schouder of elders op de bovenste thoraxhelft, vrijwel
alleen voorkomend bij Aziaten.
![Hypomelanosis van Ito (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Hypomelanosis van Ito](../../../afbeeldingen/hypomelanosis-ito-1z.jpg) |
![hypomelanosis van Ito (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] hypomelanosis van Ito](../../../afbeeldingen/hypomelanosis-ito-2z.jpg) |
![hypomelanosis van Ito (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] hypomelanosis van Ito](../../../afbeeldingen/hypomelanosis-ito-3z.jpg) |
hypomelanosis
van Ito |
hypomelanosis
van Ito |
hypomelanosis
van Ito |
DD: incontinentia
pigmenti,
linear and whorled
hypermelanosis,
nevus depigmentosus.
Therapie:Symptomatisch, behandeling van de eventueel
aanwezige syndromale klachten door de betreffende specialisten.
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.