Een eccrien hidrocystoma (eccrine cystadenoma) is een zeldzame, goedaardige zweetklier retentiecyste, klinisch meestal een solitair blauwig doorschemerend tumortje rond de ogen. De hidrocystomen zitten met name in het hoofd hals gebied en worden onderverdeeld in eccrien en apocrien.

De eccriene hidrocystomen zijn kleine (1-6 mm) met zweet gevulde dunwandige, lichtblauwig doorschemerende cysten, meestal solitair (Smith type), soms multipel (Robinson type). Bij openen lopen zweetdruppels af. Ze komen vooral voor bij vrouwen en de voorkeursplaatsen zijn rond de ogen of op de wangen. Tijdens warm of vochtig weer kunnen ze toenemen in grootte of aantal (door zweetproductie). Eccriene hidrocystomen komen vooral bij volwassen voor (30-70 jaar). Solitaire zijn gelijk verdeeld over mannen en vrouwen, multipele komen vooral bij vrouwen voor.
Apocriene hidrocystomen (apocrine cystadenoma) zijn meestal solitair en kunnen iets groter worden (3-15 mm). Ze zitten meestal op de oogleden, vooral in de mediale ooghoek, en zijn iets donkerder getint dan eccriene hidrocystomen, soms huidkleurig of blauwzwart. De cysten geven geen klachten, nemen verder niet toe in grootte en worden ook niet groter bij warm weer.




Histologie:
Eccriene hidrocystomen ontstaan door verwijding van de zweetklieren door blokkade van de afvoergang. Histologisch gaat het om uniloculaire cysten, bekleed met 1 of 2 lagen cuboid epitheel. Ze zitten in de oppervlakkige en mid-dermale huidlagen. In tegenstelling tot apocriene hidrocystomen worden er geen apocriene secernerende cellen in het lumen gezien. Eccriene hidrocystomen kleuren aan met S100 (althans het solitaire type), apocriene niet. De cyste staat niet in verbinding met de epidermis. De PAS kleuring (periodic acid-Schiff) is negatief.



Apocriene hidrocystomen zijn uniloculair of multiloculaire cysten. De cyste wand bestaat uit een enkele of dubbele laag cuboid-columnair epitheel, omgeven door een myoepitheel laag. De inhoud is PAS-positief. Zie ook de ingescande PA-coupe van de afdeling pathologie van de University of Toronto.



Geassocieerde syndromen:
Multipele eccriene of apocriene hidrocystomas komen voor bij het Schopf-Schulz-Passarge syndroom en bij het Goltz-Gorlin syndroom.
Goltz-Gorlin syndroom (focale dermale hypoplasie) is zeldzaam. Het is een X-linked dominante erfelijke aandoening, meestal voorkomend bij meisjes. De belangrijkste kenmerken zijn microcefalie, midfaciale hypoplasie, oorafwijkingen, microphthalmia, periocular multiple hidrocystomen, papillomen op de lip, tong, anus en in de oksels, skeletafwijkingen en mentale retardatie.
Schopf-Schulz-Passarge syndroom is een autosomaal recessief syndroom, gekenmerkt door multipele apocriene hidrocystomen rond de oogleden, cysten in de oogleden, palmoplantaire hyperkeratose, hypodontie, en hypotrichosis.
Bij de ziekte van Graves kunnen multiple eccriene hidrocystomen voorkomen, waarschijnlijk door hyperhidrosis bij hyperthyreoidie. Deze verdwijnen na behandeling van de hyperthyreoidie. Een aanvulling van de oogartsen van het Orbitacentrum in het AMC hierop is dat dit extreem zeldzaam is, en dat er slechts 2 case reports verschenen zijn, beide over Aziatische patiënten.

DD: eccriene hidrocystomen en apocriene hidrocystomen zijn klinisch soms moeilijk van elkaar te onderscheiden, overige DD: cysten (epidermale inclusie cysten, mucoid cyste, milium), hemangioom, lymfangioom, trichoepithelioom, syringoom, (cysteus) basaalcelcarcinoom, dermale naevus, blue naevus, melanoom, hordeolum, chalazion (kliertje van Meibom). Zie ook onder adnextumoren.

Therapie:
Puncteren (openen) met een naald.
Electrocoagulatie of CO2 laser behandeling, eventueel 585-nm pulsed dye laser.
Excisie met kleine punch biopteur. NB: er kunnen hierdoor littekens ontstaan.
R/ 1% atropine oogzalf (diergeneeskunde preparaat, atropinesulfaat 10mg/g in simplex oogzalf), 2 dd aanbrengen.
R/ 2% atropinesulfaat in vaseline, 2 dd aanbrengen.
R/ scopolamine 1-3% in oogzalfbasis FNA, 2 dd aanbrengen.
R/ Botox injectie (bij multipele eccriene hidrocystomen).
Bij eccriene hidrocystomen: warme omgevingstemperatuur vermijden.






Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.