IgG4-related disease (IgG4-RD) is een recent beschreven maar nog niet duidelijk gedefinieerde entiteit gekenmerkt door verhoogd IgG4, en ontstekingsinfiltraten met IgG4+ plasmacellen in diverse organen, waaronder de huid, maar ook de pancreas, speeksel- en traanklieren. De huidafwijkingen kunnen bestaan uit cutane plasmacytosis (multipele papels, nodi, en geindureerde plaques op de romp en proximale extremiteiten), pseudolymfoom en angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (plaques, papels en nodi periauriculair en op de wangen), ziekte van Mikulicz (zwelling wenkbrauwen, sicca syndroom, exophthalmus), psoriatiforme dermatitis, maculopapuleus exantheem, hypergammaglobulinaemic purpura aan de onderbenen, urticariële vasculitis, en acrale ischaemie (Raynaud fenomeen en necrotische vingertoppen).




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.