Het
Klippel-Trenaunay syndroom (synoniemen: naevus
varicosus osteohypertrophicus, angio-osteohypertrofie syndroom, capillary-lymphatic-venous
malformation (CLVM), Klippel-Trenaunay-Parkes-Weber syndroom) is een zeldzame
aangeboren aandoening gekenmerkt door 3 componenten:
1. Naevus flammeus
(vaak vanaf de geboorte al zichtbaar).
2. Veneuze malformatie (varices, kluwen
van gedilateerde venen, oppervlakkig en diep); soms lymfatische malformatie.
3. Hypertrofie van een ledemaat (toegenomen lengte of volume, soms atrofie).
De diagnose wordt gesteld wanneer minimaal twee van de hierboven genoemde
afwijkingen in 1 extremiteit voorkomen. Het Klippel Trenaunay syndroom zit meestal
aan 1 kant, het meest in een been. De ernst van het ziekte beeld varieert enorm,
soms is er alleen een wijnvlek in een heel been bij de geboorte, en op latere
leeftijd wat varices en een gering beenlengte verschil, en soms is er bij de
geboorte al een reusgroei in een extremiteit, met een hypertrofische naevus
flammeus, ulceraties en bloedingen. Of een enorme toename in omvang van een
been op latere leeftijd, soms in combinatie met lymfoedeem. De naevus flammeus
zit meestal op een arm of been, soms op de heup, buik, billen of schouders,
borst en rug. Er kunnen andere symptomen aanwezig zijn zoals polydactylie of
syndactylie. En complicaties zoals trombose, longembolie, decompensatio cordis,
bloedingen, pijn, cellulitis, paresthesieën, lymfoedeem en stasis dermatitis.
Soms ontstaan arterioveneuze fistels (Parkes-Weber syndroom).
|
|
|
Klippel
Trenaunay |
Klippel
Trenaunay |
Klippel
Trenaunay |
DD:Naevus
flammeus,
van Lohuizen
syndroom (cutis marmorata telangiectatica congenita),
Parks-Weber syndroom,
Proteus syndroom.
Diagnostiek:Duplex vaatonderzoek, MRI, MRA, computerized angiotomografie,
röntgenfoto's skelet.
Therapie:Symptoombestrijding.
Correctie van beenlengte verschil met orthopedische schoenen. Lasertherapie
van de wijnvlek. Varices kunnen worden behandeld met sclerocompressietherapie,
Mullerprocedure, echo foamsclerose, endoveneuze coagulatie, etc. Varices zijn
moeilijk te behandelen omdat er veel druk op staat en ze recidiveren vaak. Vaak
zitten er ook spider naevi tussen. Therapeutische elastische kousen zijn nuttig
en voorkomen veel problemen.
Auteur(s):dr. Jan
R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.