De
ziekte van Leiner (Leiner syndroom, erythrodermia
desquamativa Leiner, Leiner-Moussous disease) is een zeldzaam syndroom bij pasgeborenen.
Het begint op 2-4 maanden en treft vooral meisjes. Vooral kinderen die borstvoeding
krijgen. Het begint als een seborroisch eczeem, met klassieke lesies op het
behaarde hoofd, gelaat, en de billen, maar gaat over in een totale erytrodermie
met sterke schilfering (desquamatie). Soms is er cornea beschadiging (ulcera)
of keratitis. Bij het syndroom, dat berust op een complement C3 deficiëntie
of een dysfunctie van complement C5, horen verder recidiverende lokale en systemische
infecties, diarree, gewichtsverlies, groeistoornis. Een goed functionerend complementsysteem
is nodig voor het opruimen via opsonisatie van gisten en bacteriën zoals
S. aureus.
Therapie:Opname, rehydratie, parenterale
voeding, antibiotica, fresh-frozen plasma.
Referenties
1. |
Sanghvi SY, Schwartz RA. Leiner's disease
(erythroderma desquamativum): A review and approach to therapy.
Dermatol Ther 2021;34(1):e14510. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.