De ziekte van Leiner (Leiner syndroom, erythrodermia desquamativa Leiner, Leiner-Moussous disease) is een zeldzaam syndroom bij pasgeborenen. Het begint op 2-4 maanden en treft vooral meisjes. Vooral kinderen die borstvoeding krijgen. Het begint als een seborroisch eczeem, met klassieke lesies op het behaarde hoofd, gelaat, en de billen, maar gaat over in een totale erytrodermie met sterke schilfering (desquamatie). Soms is er cornea beschadiging (ulcera) of keratitis. Bij het syndroom, dat berust op een complement C3 deficiëntie of een dysfunctie van complement C5, horen verder recidiverende lokale en systemische infecties, diarree, gewichtsverlies, groeistoornis. Een goed functionerend complementsysteem is nodig voor het opruimen via opsonisatie van gisten en bacteriën zoals S. aureus.

Therapie:
Opname, rehydratie, parenterale voeding, antibiotica, fresh-frozen plasma.



Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.