Lentigo maligna (melanosis praecancerosa, morbus Dubreuilh) is een langzaam groeiend in-situ melanoma (synoniem: intra-epidermaal melanoom). Het komt vooral voor op de zon geëxposeerde huid, met name in het gelaat. Klinisch zijn het lichtbruin tot donkerbruin gepigmenteerde grillige maculae. De exacte begrenzing is soms moeilijk vast te stellen. De klassieke dermatoscopie van een lentigo maligna melanoom toont zeer fijnkorrelig pigment (dots) in een annulair patroon (annular-granular dermatoscopy). De meeste patiënten zijn op oudere leeftijd (vanaf 70 jaar). Als tumorcellen invasief worden (verticale groeifase) wordt de laesie lentigo maligna melanoma (LMM) genoemd. Ongeveer 2-3% van de lentigo maligna laesies gaat over in een lentigo maligna melanoma. Voor iemand boven de 45 is het lifetime risico voor het overgaan van een lentigo maligna in een melanoom 4.7%. Voor iemand boven de 65 is het 2.2%. Lentigo maligna en in-situ melanoma worden in de landelijke diagnoselijst zowel onder DBC code 17 (premaligne dermatosen) als DBC code 14 (maligne dermatosen) geregistreerd.



DD:
lentigo solaris, naevus, melanoma, beginnende verruca seborroica, benigne lichenoide keratose, gepigmenteerde actinische keratose.



Dermatoscopische criteria:
Bij klassieke dermatoscopische beoordeling komt een lentigo maligna uit ergens tussen dysplastische naevus en melanoom. Er zijn 4 kenmerken die horen bij LMM:
- hyperpigmented follicular openings
- annular granular pattern (ringen of zeshoekige structuren opgebouwd uit fijne dots), soms peppering (zeer veel dots)
- rhomboidal hyperpigmentation (verdikking van de gepigmenteerde ringen rond de haarfollikels tot hoekige ruitvormige pigmentaties)
- obliterated hairfollikels
Daarnaast kunnen grijzige pigmentaties aanwezig zijn of veel verschillende kleuren.



Diagnostische excisie:
Bij verdenking op lentigo maligna: biopt of krap in zijn geheel excideren. Over het algemeen probeert men niet te biopteren uit een melanoom, maar lentigo maligna laesies zijn soms groot, het is dan geen probleem om een of meerdere biopten te nemen uit de laesie.
Bij verdenking op lentigo maligna melanoma: excisie van de nodus/invasieve component, eventueel aangevuld met biopt(en) uit vlakke component, of primaire excisie van de hele laesie.

Therapie:
De marge voor therapeutische excisie voor in-situ melanoma en dus ook voor lentigo maligna is 5 mm. De marge voor een lentigo maligna melanoma is afhankelijk van de dikte van het melanoom. Een lentigo maligna kan klinisch moeilijk afgrensbaar zijn. Met als gevolg dat ondanks correct afgetekende marges er soms toch nog ergens lentigo maligna in de rand zit histologisch. Met de dermatoscoop is soms beter te zien hoe ver het reikt.

Bij een lentigo maligna die te groot is voor excisie zijn ook andere opties mogelijk zoals radiotherapie, cryotherapie, en topicale behandeling met imiquimod. Over Aldara (imiquimod) bij lentigo maligna verschijnen veel publicaties de laatste tijd, maar over de recidiefkans op lange termijn is nog niet voldoende bekend. De voorlopige cijfers laten zien dat het een goed alternatief kan zijn voor excisie. Het is wel belangrijk om het dagelijks en lang te gebruiken (3 maanden). De huid zal daarbij kapot gaan en er kunnen heftige ontstekingsreacties optreden, ook griepachtige verschijnselen. Het effect van cryotherapie is wisselend, recidieven treden vaak op.

Excisie met een marge van minimaal 5 mm.
Radiotherapie.
R/ Aldara (imiquimod) dagelijks aanbrengen gedurende 3 maanden. Studies tonen bij circa 77% effectiviteit, bij 6-7 x per week aanbrengen, in totaal minstens 60 keer.
Cryotherapie.

Lentigo maligna melanoma is een melanoom dat ontstaan is in een lentigo maligna lesie. Lentigo maligna (morbus Dubreuilh) wordt om deze reden ook melanosis praecancerosa genoemd. Lentigo maligna is een in-situ melanoma, zodra het melanoom door de basale membraan heen breekt en een verticale groeifase krijgt is er sprake van een lentigo maligna melanoma. Dit is verder te beschouwen en te behandelen als een gewoon melanoom, waarbij het verdere beleid afhangt van de Breslow dikte (zie verder onder melanoma maligna). Bij LMM tekent men de marge rond het invasieve deel af conform de Breslow dikte (1 of 2 cm) en voor de rest (het in situ deel) met een marge van 5 mm.








Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.