LINEAR AND WHORLED NEVOID HYPERMELANOSIS (LWNH) home ICD10: geen

Linear and whorled nevoid hypermelanosis (LWNH) is een zeldzame pigmentafwijkingen waarbij er lineaire gehyperpigmenteerde macula aanwezig zijn die verlopen volgens de Blaschko lijnen. Het is in 1988 voor het eerste beschreven door Kalter en sindsdien zijn er zo'n 40 gevallen beschreven in de literatuur. De precieze frequentie is niet bekend. Het kan gepaard gaan met skeletafwijkingen (scoliose, pectus excavatus, voetafwijkingen, asymmetrie van het gelaat en de romp), neurologische afwijkingen (macrocefalie, insulten, cerebrale aneurysmata) en oogafwijkingen (nystagmus and anisocorie). Het is een sporadische afwijking in de zin van niet-erfelijk, desondanks is er ook familiaal voorkomen beschreven. Linear and whorled nevoid hypermelanosis ontstaat door mosaïcisme. De afwijkingen is niet gelegen in de melanocyten maar in de keratinocyten, ergens in het proces van overdracht van melanine van melanocyten naar keratinocyten. Melanocytaire congenitale afwijkingen komen voor in ronde vormen of vierkante (checkerbord) patronen, maar niet in de vorm van Blaschkolijnen, dat is een keratinocyten patroon. Er bestaan twee vormen van dit pigmentmosaicisme, LWNH (hypermelanosis) en hypomelanosis van Ito. Het kan moeilijk zijn om te bepalen welke het is, daarvoor moet men kunnen vaststellen wat de oorspronkelijke huidskleur is.

Linear and whorled nevoid hypermelanosis Linear and whorled nevoid hypermelanosis
linear whorled hypermelanosis linear whorled hypermelanosis


DD: incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger), hypomelanosis van Ito (lineaire hypomelanosis, het omgekeerde patroon), lineaire epidermale naevi, linear atrophoderma van Moulin. Zie voor de verdere DD van huidziekten in dit patroon onder Blaschko lijnen.

Diagnostiek:
Pigmentmosaicisme kan gepaard gaan met skeletafwijkingen, neurologische afwijkingen en oogafwijkingen, bij het geringste vermoeden daarop aanvullend onderzoek doen danwel daarvoor doorverwijzen.

Therapie:
De behandeling is moeizaam, eigenlijk is het ook niet nodig om dit te behandelen. Een redelijk goed effect is beschreven door Yuksek et al. van een peeling behandeling (2 minuten peeling met 70% glycolzuur gevolgd door 35% trichloor-azijnzuur).


Referenties
1. Yuksek J, Sezer E, Erbil AH, et al. Linear and whorled nevoid hypermelanosis. Dermatology Online Journal 2007;13:23.
2. Kalter DC, Griffiths WA, Atherton DJ. Linear and whorled nevoid hypermelanosis. J Am Acad Dermatol 1988;19:1037-1044.
3. Schepis C, Siragusa M, Alberti A et al. Linear and whorled nevoid hypermelanosis in a boy with mental retardation and congenital defects. Int J Dermatol 1996;35:654-655.
4. Komine M, Hino M, Shiina M et al. Linear and whorled nevoid hypermelanosis: a case with systemic involvement and trisomy 18 mosaicism. Br J Dermatol 2002;146:500-502.
5. Megarbane A, Vabres P, Slaba S et al. Linear and whorled nevoid hypermelanosis with bilateral giant cerebral aneuysms. Am J Med Genet 2002;112:95-98.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

29-08-2010 JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter