Linear and whorled nevoid hypermelanosis (LWNH) is
een zeldzame pigmentafwijkingen waarbij er lineaire gehyperpigmenteerde macula
aanwezig zijn die verlopen volgens de
Blaschko
lijnen. Het is in 1988 voor het eerste beschreven door Kalter en sindsdien
zijn er zo'n 40 gevallen beschreven in de literatuur. De precieze frequentie
is niet bekend. Het kan gepaard gaan met skeletafwijkingen (scoliose, pectus
excavatus, voetafwijkingen, asymmetrie van het gelaat en de romp), neurologische
afwijkingen (macrocefalie, insulten, cerebrale aneurysmata) en oogafwijkingen
(nystagmus and anisocorie). Het is een sporadische afwijking in de zin van niet-erfelijk,
desondanks is er ook familiaal voorkomen beschreven. Linear and whorled nevoid
hypermelanosis ontstaat door mosaïcisme. De afwijkingen is niet gelegen in de
melanocyten maar in de keratinocyten, ergens in het proces van overdracht van
melanine van melanocyten naar keratinocyten. Melanocytaire congenitale afwijkingen
komen voor in ronde vormen of vierkante (checkerbord) patronen, maar niet in
de vorm van Blaschkolijnen, dat is een keratinocyten patroon. Er bestaan twee
vormen van dit
pigmentmosaicisme, LWNH (hypermelanosis) en hypomelanosis van
Ito. Het kan moeilijk zijn om te bepalen welke het is, daarvoor moet men kunnen
vaststellen wat de oorspronkelijke huidskleur is.
 |
 |
| linear
whorled hypermelanosis |
linear
whorled hypermelanosis |
DD: incontinentia
pigmenti (Bloch-Sulzberger),
hypomelanosis
van Ito (lineaire hypomelanosis, het omgekeerde patroon),
lineaire epidermale naevi,
linear atrophoderma van Moulin.
Zie voor de verdere DD van huidziekten in dit patroon onder
Blaschko lijnen.
Diagnostiek:
Pigmentmosaicisme kan gepaard gaan met skeletafwijkingen, neurologische afwijkingen
en oogafwijkingen, bij het geringste vermoeden daarop aanvullend onderzoek doen
danwel daarvoor doorverwijzen.
Therapie:De behandeling
is moeizaam, eigenlijk is het ook niet nodig om dit te behandelen. Een redelijk
goed effect is beschreven door Yuksek et al. van een peeling behandeling (2
minuten peeling met 70% glycolzuur gevolgd door 35% trichloor-azijnzuur).
Referenties
| 1. |
Yuksek J, Sezer E, Erbil AH, et al. Linear
and whorled nevoid hypermelanosis. Dermatology Online Journal 2007;13:23. |
| 2. |
Kalter DC, Griffiths WA, Atherton DJ. Linear
and whorled nevoid hypermelanosis. J Am Acad Dermatol 1988;19:1037-1044. |
| 3. |
Schepis C, Siragusa M, Alberti A et al. Linear
and whorled nevoid hypermelanosis in a boy with mental retardation
and congenital defects. Int J Dermatol 1996;35:654-655. |
| 4. |
Komine M, Hino M, Shiina M et al. Linear
and whorled nevoid hypermelanosis: a case with systemic involvement
and trisomy 18 mosaicism. Br J Dermatol 2002;146:500-502. |
| 5. |
Megarbane A, Vabres P, Slaba S et al. Linear
and whorled nevoid hypermelanosis with bilateral giant cerebral
aneuysms. Am J Med Genet 2002;112:95-98. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: L81.4
