LIPO-OEDEEM (Ziekte van Allen-Hines) home ICD10: R60.0

Lipo-oedeem is benigne aandoening die wordt gekenmerkt door een symmetrische, wisselend pijnlijke, zonale adipositas ter plaatse van de benen, in meerdere of mindere mate bij de billen, dijen, mediale knieën en onderbenen. De voeten blijven vrijwel altijd vrij en er is een vrij abrupte overgang van de enkel naar de voet. Het bovenste deel van het lichaam is veel minder vaak aangedaan. Met name bij de polsen kan soms ook een symmetrische vetdepositie voorkomen. Lipoedeem komt regelmatig voor bij overgewicht. De aandoening treedt bijna uitsluitend op bij vrouwen vanaf of na de puberteit. Er is herhaald een genetische factor gesuggereerd. De pathogenese is echter niet goed bekend.

Lipo-oedeem, lipoedema, Allen-Hines Lipo-oedeem, lipoedema, Allen-Hines
lipo-oedeem lipo-oedeem

Lipo-oedeem kan gespannen oedemateus van karakter zijn, waarbij in de literatuur herhaald lichte afvloedverminderingen van de lokale lymfcapillairen zijn beschreven. Ongecompliceerd lipo-oedeem wordt echter onderscheiden van lymfoedeem door een negatief teken van Stemmer en een normaal lymfscintigram. In een laat stadium kan wel een lymfe-afvloedstoornis optreden waardoor secundair lymfoedeem ontstaat, ook wel lipo-lymfoedeem syndroom genoemd.

Lipo-oedeem wordt van chronische veneuze insufficientie onderscheiden worden door de afwezigheid van varicositas, corona flebectatica, pitting oedeem en alle andere tekenen van CVI. Wel bestaat er een subtype lipo-oedeem, het zogenaamde lipo-oedeem typus rusticanus Moncorps, dat gepaard gaat met CVI-klachten. Dit subtype komt regelmatig voor op het flebologisch spreekuur. Moncorps beschreef deze vrouwen als typus rusticanus in verband met de grote omvang van de benen en hun 'blozende boerse uiterlijk'. Eerder is vaak in de jeugd sprake van erythrocyanosis crurem puellarum. Dat is een cyanotische, livide verkleuring van vooral het bovenste deel van de benen, welke afgewisseld worden door helderrode gebieden. Bij diascopie treedt de vaatvulling erna vanaf de randen op ('Irisblende'-fenomeen). De veneuze klachten van patiënten met dit subtype lipo-oedeem is terug te voeren op een gestoorde pompfunctie van de kuitspieren zonder dat er sprake is van insufficiënte kleppen. De kuitspierpomp insufficiëntie lijkt op te treden door een slap huidbindweefsel-spier-fascie-apparaat.

Tabel: onderscheid tussen lipo-oedeem, lymfoedeem en chronisch diep-veneuze insufficiëntie


Onderscheid tussen lipo-oedeem, lymfoedeem en chronisch diep-veneuze insufficiëntie: tabel:
  lipo-oedeem lymfoedeem CVI
geslacht bijna alleen vrouwen meer vrouw dan man meer vrouw dan man
subjectieve klachten wisselend drukpijnlijk zwaar gevoel moe gevoel (avonds)
plaats oedeem benen, exclusief voeten benen benen
voorgeschiedenis erysipelas meestal niet vaak soms
symmetrisch altijd soms vaak
klinische tekenen cvi soms meestal afwezig nagenoeg altijd
consistentie bij palpatie week, non-pitting vast, non-pitting en pitting meestal week, pitting
periostalgie soms meestal niet vaak
effect hoogleggen geen in vroege fase: dunner dunner

 
Differentiële diagnose:
Lymfoedeem, adipositas, lipo-oedeem typus 'rusticanus Moncorps', lipo-lymfoedeem syndroom, chronische veneuze insufficiëntie, ziekte van Dercum (adipositas dolorosa), (benigne symmetrische) lipomatosis.

Diagnostiek:
Lipo-oedeem wordt over het algemeen op het klinisch beeld gesteld. Aanvullend onderzoek heeft weinig nut, tenzij verdenking op een andere aandoening, zoals lymfoedeem of veneuze insufficiëntie. In de literatuur is het nut van aanvullende diagnostiek onderzocht zoals plethysmografie, lymfografie, oscillometrie en arteriele plethysmografie. Alle lieten bij ongecompliceerd lipo-oedeem geen afwijkingen zien.

Therapie:
De behandeling van lipo-oedeem is zeer lastig. In de literatuur worden verschillende behandelingen voorgesteld, waaronder gewichtsreductie, lichaamsbeweging, liposuctie, en compressietherapie. Voor geen van de behandelingen is er een hoge level of evidence. De literatuur is niet eenduidig over het nut van afvallen. Er treedt bij afvallen wel vermindering van de adipositas op, maar in veel mindere mate op de plaatsen van de versterkte zonale adipositas. Tumescentie liposuctie van de vetpolsters boven de knie heeft een wisselend effect, maar het gevaar ervan is iatrogeen lymfoedeem en cosmetisch storende, maar ook pijnlijke littekens. Wat betreft compressietherapie: deze kan eventueel voor geselecteerde groepen patiënten met begeleidend lymfoedeem zinvol zijn, met name complexe fysische decongestatietherapie volgens Foldi. Dit bestaat uit manuele lymfdrainage, compressietherapie met korte rekverbanden en klasse II/III therapeutisch elastische kousen als nabehandeling.


Referenties
1. Rook's Textbook of Dermatology. Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffith C. 7th ed. Volume 3; Chapter 51 Disorders of lymphatic vessels: Differential Diagnosis of the swollen limb. p51.17-18 ed.by P.S..Mortimer. Blackwell Science 2004.
2. Dermatology. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC. Chapter 21. Other diseases of fat: Lipedema. Brauwn-Falco. 877-878. 2nd ed. Springer Verlag Berlin 2000.
3. Jagtman BA, Kuiper JP. Lipo-oedeem van de benen. Ned Tijdschr Geneesk 1987;131:345-348.
4. Hupertz U. Das Lipödem. Lymphologie 1995;19:1-7.
5. Leerboek Flebologie. Neumann HAM, Tazelaar DJ. Hoofdstuk 23 Lipo-oedeem. 313-317. Lemma Utrecht 2003.
6. Wold LE, Hines EA, Allen EV. Lipedema of the legs: a syndrome characterized by fat legs and edema. Ann Int Med 1951;34:1243-1250.
7. Brunner U. Vaskuläre Erkrankungen bei Lipödem der Beine. Schweiz Med. Wochenschr 1982;112:1130-1137.
8. Beninson J, Edelglass JW. Lipedema: the non-lymphatic masquerader. Angiology 1984;35:506-510.
9. Schmitz R.. Lipedema of the legs, differential diagnosis and therapy. Z Hautkr 1986, 62(2):146-157.
10. Stiefelhagen P. Kein Lympödem, keine Fettsucht: Wie behandelt man ein Lipödem? MMW-Fortschr Med 2001;143:15.
11. Sattler G, Begfeld D, Sommer B. Liposuktion. Hautarzt 2004;55:599-604.
12. Monnin-Delhom, Gallix BP, Achard C, Bruel JM, Janbon C. High Resolution unenhanced computer tomography in patients with swollen legs. Lymphology 2002;35:121-128.
13. Weissleder H, Brauer JW, Schuchhardt, Herpertz U. Aussagewert der Funktions-Lymphszintigraphie und indirecten Lymphangiographie beim Lipödem-Syndrom. Lymphologie 1995;19:38-41.
14. Rudkin GH, Miller TA. Lipedema: A clinical entity distinct from lymphedema. Plast. Reconstr Surg 1994;841:841-849.
15. Dimakakos PB, Stefanopoulos T, Antoniades P, Antoniou A, Gouliamos A, Rizos D. MRI and Ultrasonographic findings in the investigations of lymphedema and lipedema. Int Surg 1997;82:411-416.
16. Bilancini S, Lucchi M, Tucci S, Euleuteri P. Functional lymphatic alterations in patients suffering from lipedema. Angiology 1995;46:333-339.
17. Amann-Vesti BR, Franzeck UK, Bollinger A. Microlymphatic aneurysms in patients with lipedema. Lymphology 2001;34:170-175.
18. Zelikovski A, Haddad M, Koren A, Avrehami R, Loewinger J. Lipedema complicated by lymphedema of the abdominal wall and lower limbs. Lymphology 2000;33:43-46.


Auteur(s):
Folkert A.A. Blok. Dermatoloog, Dermatologisch Centrum Amstel & Vechtstreek, Maarssen, Breukelen, Vinkeveen.

31-12-2009 (FBL) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter