Een cutaan leiomyosarcoma (cutaneous leiomyosarcoma) is een maligne tumor die uitgaat van glad spierweefsel. Leiomyosarcomen komen ook voor in andere organen zoals de uterus en in de spieren van de extremiteiten. Een cutaan leiomyosarcoma is zeldzaam (circa 0.04% van alle huidtumoren, circa 2-3% van alle cutane sarcomen). De meest voorkomende cutane sarcomen zijn dermatofibrosarcoma protuberans, Kaposi sarcoma en daarna leiomyosarcoma.

Cutane leiomyosarcomen worden onderverdeeld in 3 subtypen: dermale, subcutane, en metastasen van diepere leiomyosarcomen. De dermale leiomyosarcomen gaan uit van glad spierweefsel in de musculus arrector pili en gedragen zich het minst agressief. Ze kunnen recidiveren na excisie (24%) maar het risico op metastasen is lager dan bij de andere typen (3-14%). De 5-jaarsoverleving is circa 95%. De subcutane leiomyosarcomen gaan uit van gladspierweefsel in de vaatwand, recidiveren vaak na lokale excisie (37%) en metastaseren vaak (21-62%). De 5-jaarsoverleving is circa 65%. Metastasen worden vooral gezien in de longen of in de huid, met name op de scalp, en in de lymfklieren. Bij metastasen is de prognose slecht (gemiddelde overlevingsduur 16 maanden). De oorzaak van het ontstaan van leiomyosarcomen is onbekend. Mogelijk kunnen ze ontstaan uit een leiomyoma; ook een trauma wordt genoemd als uitlokkende factor.



Klinisch beeld:
Vast aanvoelende 1-3.5 cm grote nodus, tumor of zwelling in of onder de huid. Roze of rood of bruin. Vaak pijnlijk bij aanraken. Soms jeukende, branderige, of tintelende sensaties in het gebied. De subcutane laesies kunnen lijken op een lipoom, maar voelen harder aan. Ook plaquevormige varianten en multipele gegroepeerde nodi zijn beschreven. Wordt vooral gezien bij blanke mannen (m:v 3:1) in de leeftijd 50-80 jaar. De subcutane laesies groeien sneller en worden meestal later ontdekt en zijn groter bij presentatie. Circa de helft ontstaat op de voorzijde van de onderste extremiteiten. Maar het kan in principe overal ontstaan, ook op het behaarde hoofd, in het gelaat, de hals, de romp, de lip, billen, en op de genitaliën (scrotum, vulva, penis).

DD:
Leiomyoma, dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcoma, nodulaire fasciitis, spoelcellig atypisch fibroxanthoma, epidermale cyste, lipoom, metastase, plaveiselcelcarcinoom, Merkelceltumor, adnextumor, desmoplastisch melanoom, spoelcellig carcinoma, malignant peripheral nerve sheath tumor, synoviaal sarcoma, vasculaire tumoren.

PA:
Bij dermale leiomyosarcomen zijn er slecht afgrensbare velden van tumorweefsel in de dermis en deels subcutis. De subcutane leiomyosarcomen zijn beter afgrensbaar. De laesies zijn opgebouwd uit bundels van glad spierweefsel. De cellen zijn spoelvormig, met langwerpige kernen en een fibrillair eosinofiel cytoplasma. Soms heldere perinucleaire halo’s. Er is nucleaire atypie en er zijn mitosen te zien. Het kan moeilijk zijn om het onderscheid te maken met een benigne leiomyoom. Er bestaan zeldzame histopathologische varianten (met epithelioid cellen, multinucleaire reuscellen, granular cells, sclerotisch, pleomorf, myxoid). Immunohistochemie: goed gedifferentieerde leiomyosarcomen kleuren aan met vimentine, desmine, h-caldesmon, muscle-specific actin, alpha-smooth muscle actin, en smooth muscle myosin. Soms ook met S-100 en cytokeratinen. Slecht gedifferentieerde zijn vaak negatief voor desmine. Andere spoelcellige laesies zoals dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcoma, nodulaire fasciitis, desmoplastisch melanoom, spoelcellig carcinoma, spoelcellig atypisch fibroxanthoma, malignant peripheral nerve sheath tumor, synoviaal sarcoma, en vasculaire tumoren kunnen worden onderscheiden omdat deze aankleuren met EMA, CD34, CD117, CEA, HMB45, Mart-1, Melan A of CK7, en leiomyosarcoma niet. Het onderscheid met een benigne leiomyoom kan worden gemaakt met p53 (positief in leiomyosarcoma, niet in leiomyoma).



Diagnostiek:
Biopt van de laesie. Groot en diep excisiebiopt bij subcutane laesies. MRI van het lokale gebied. CT-scan of MRI van het gehele lichaam bij vermoeden van metastasen.

Therapie:
Ruime chirurgische excisie, minimaal 1 cm rondom de klinische marge en in de diepte tot aan de fascie. Oudere studies adviseren zelfs nog ruimere marges (3 cm). Belangrijk is dat alle randen goed worden nagekeken en dat het PA rapport de minimale afstand van de tumor tot de rand vermeld. Als er twijfel is over de radicaliteit, dan re-excisie. Ook Mohs chirurgie wordt toegepast. Re-excisies zijn vaak nodig (bij circa 20%).
Adjuvante radiotherapie wordt soms toegepast bij diepe of grote (> 5 cm) tumoren, of als re-excisie niet mogelijk is vanwege de locatie. En als palliatieve behandeling. Het effect is wisselend.
Chemotherapie wordt toegepast bij metastasen op afstand, met name traditionele chemotherapeutica zoals doxorubicine en ifosfamide, gemcitabine, docetaxel, dacarbazine, en trabectedine. Er wordt experimenteel behandeld met immunotherapie en targeted therapies. Er wordt geadviseerd om patiënten door te verwijzen naar een gespecialiseerd oncologisch centrum.

Follow up:
Elke 4 maanden gedurende 2 jaar, daarna elke 6 maanden gedurende 5 jaar, daarna jaarlijks. X-thorax jaarlijks.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.