LICHEN PLANOPILARIS home ICD10: L66.1

Lichen planopilaris (follicular lichen planus, lichen follicularis, lichen planopilaris atrophicans) is een variant van lichen planus waarbij een perifolliculair infiltraat de haarfollikels aantast en uiteindelijk vernietigt. Lichen planopilaris zit meestal op het behaarde hoofd en is de belangrijkste oorzaak van cicatriciële alopecia. Waarschijnlijk wordt ook de pseudopelade van Brocq, een eindstadium van alopecia cicatricialis waarbij niet meer is vast te stellen wat de oorzaak is geweest, grotendeels veroorzaakt door lichen planopilaris.

Lichen planopilaris van het behaarde hoofd kent 3 varianten:
1. Klassieke lichen planopilaris
2. Frontal fibrosing alopecia
3. Lassueur Graham-Little Piccardi syndrome

Lichen planopilaris komt vooral voor bij vrouwen, in de leeftijd 40-60 jaar. Lichen planopilaris bij kinderen is zeldzaam. Het kan snel voortschrijden en is moeilijk te behandelen. Er zijn niet veel goede studies naar de behandeling ervan.

Klassieke lichen planopilaris
De klassieke lichen planopilaris zit meestal boven op het hoofd, op de kruin (vertex). Het begint centraal en breidt uit naar de randen. In het acute stadium (aan de randen) kan men multipele rood-bruine hyperkeratotische papeltjes en een paars erytheem rond de follikels zien (vooral met de dermatoscoop). Centraal ontstaat een cicatriciële alopecia, een gave hoofdhuid waarin geen haarfollikels meer aanwezig zijn. Soms staan er nog enkele haren. Ook plukjes (tufts) en pusteltjes kunnen sporadisch voorkomen (DD: folliculitis decalvans, tufted folliculitis). De haren aan de randen zijn er makkelijk uit te trekken als het proces nog actief is. Uitval van de wenkbrauwen, okselhaar en schaamhaar kan voorkomen. Verder kunnen er klachten zijn van jeuk of een brandend gevoel. Een deel van de patiënten (20-50%) heeft ook gewone lichen planus laesies op het lichaam, mucosa, of lichen planus nagels. De snelheid van de progressie varieert, het beloop is onvoorspelbaar.

Klassieke lichen planopilaris Klassieke lichen planopilaris Klassieke lichen planopilaris
klassieke lichen planopilaris klassieke lichen planopilaris klassieke lichen planopilaris

Klassieke lichen planopilaris Klassieke lichen planopilaris Klassieke lichen planopilaris
lichen planopilaris lichen planopilaris lichen planopilaris


DD:
seborroisch eczeem, alopecia areata, discoide lupus erythematosus, pseudopelade van Brocq, central centrifugal cicatricial alopecia, folliculitis decalvans, cicatriciële alopecia nno.

Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld en vaak ook een biopt. Bij bloedonderzoek wordt bij circa 10% ANA's gevonden, en soms schildklierziekten (ziekte van Hashimoto). Routine bloedonderzoek is echter niet zinvol omdat er geen consequenties aan verbonden worden.

Histologie:
Een biopt (3 mm) moet exact een haarfollikel bevatten en gestanst worden in de richting van hoe de haar uitgroeit (meestal schuin). In het ideale geval 2 biopten met de instructie aan de PA om er 1 transversaal op te snijden. In de inflammatoire fase is er een lichenoïde grensvlak dermatitis met hypergranulose, hyperkeratose, acanthose en aantasting van de basale keratinocyten. Het infiltraat is bandvormig en perifolliculair gelegen, vooral rond het bovenste gedeelte van de follikel. In de late fase zijn er fibreuze strengen daar waar eerst follikels hebben gezeten, en is er geen ontstekingsinfiltraat meer.

Therapie:
De behandeling is moeizaam. Eenmaal ontstaan verlies van haarfollikels is onomkeerbaar. Therapie kan hooguit een preventief, stabiliserend of vertragend effect hebben. Er zijn geen goede gerandomiseerde studies, en het effect is moeilijk objectief te meten. Prednison en ciclosporine lijken iets te doen (expert opinions) maar hoge doses zijn nodig en het werkt slechts tijdelijk. Van Plaquenil worden wisselende resultaten beschreven, het is in ieder geval qua bijwerkingen milder dan hoge doses prednisolon. Retinoiden worden bij lichen planus genoemd maar doen niet veel bij lichen planopilaris. Ook thalidomide is geprobeerd zonder succes. Er zijn case reports over enig effect van methotrexaat, tetracyclinen, tacrolimus (te vet) en pimecrolimus. Biologicals zijn nog niet in beeld.

R/ Dermovate scalplotion (clobetasol propionaat) 1-2 dd gedurende 1 maand, daarna 1 dd om de dag gedurende 3 maanden. level of evidence
R/ Intralesionale corticosteroïden (triamcinolon acetonide 10 mg/ml; 1-3 ml) 1 x per maand. level of evidence
R/ Plaquenil (hydroxychloroquin) 2 dd 200 mg gedurende 6 maanden. level of evidence
R/ Systemische corticosteroïden 1 mg/kg 15 dagen, daarna afbouwen. Alleen in ernstige en snel progressieve gevallen. level of evidence
R/ Ciclosporine 3-5 mg/kg gedurende 3-5 maanden. level of evidence
R/ Cellcept (mycophenolate mofetil) 2 g per dag gedurende 2-8 maanden. level of evidence
R/ Actos (pioglitazon) 1 dd 15 mg. Effect beschreven in case series, geen RCT's.



FRONTAL FIBROSING ALOPECIA home ICD10: L66.1

Frontal fibrosing alopecia (frontale fibroserende alopecia, FFA, lichen planopilaris type FFA) is een cicatriciële alopecia met een progressief karakter, die voor het eerst is beschreven door Kossard in 1994. Patiënten zijn doorgaans oudere, postmenopauzale vrouwen die zich presenteren met een symmetrische recessie van de frontale en temporale haargrens. Geheel of gedeeltelijke uitval van de wenkbrauwen is klassiek en is soms het eerste symptoom. Er kunnen ook papeltjes in het gelaat aanwezig zijn door betrokkenheid van vellusharen. Jeuk en pijn rond de aangedane haren kan voorkomen. Het gebied van de alopecia is meestal bleek en contrasteert met de gevlekte, vaak door zon beschadigde huid van het voorhoofd. Er ontstaat een kale band die met een snelheid van gemiddeld 0.9 mm per maand voortschrijdt totdat er alleen bovenop het hoofd een pluk haar overblijft (clown alopecia). In de haargrens zijn frequent perifolliculaire erythematosquameuze papeltjes aanwezig. Zelden tot nooit worden huid-, slijmvlies- of nagelafwijkingen gevonden in tegenstelling tot bij patiënten met lichen planopilaris. FFA wordt beschouwd als een variant van lichen planopilaris, vooral vanwege het histologisch beeld dat niet te onderscheiden is van lichen planopilaris. Bij een deel van de patiënten is het gecombineerd met alopecia androgenetica (female pattern hair loss).

Frontal fibrosing alopecia Frontal fibrosing alopecia
frontal fibrosing alopecia frontal fibrosing alopecia

Frontal fibrosing alopecia Frontal fibrosing alopecia
frontal fibrosing alopecia frontal fibrosing alopecia


Histologie:
Histologisch is er perifolliculaire fibrose met lymfohistiocytaire infiltraten in een lichenoïd reactiepatroon met vacuolaire degeneratie van de basale laag van het follikelepitheel en aanwezigheid van apoptotische keratinocyten. Uiteindelijk worden de haarfollikels vervangen door verticale fibrotische strengen ('streaks'), zoals ook wordt gezien bij andere vormen van cicatriciële alopecie. Een biopt van een uitgedoofd gebied toont destructie van de haarfollikels zonder ontstekingsinfiltraat.

DD:
Alopecia areata, alopecia androgenetica, tractie-alopecie, cicatriciële alopecia nno, familiair voorkomende hogere haargrens.

Therapie:
Het is erg moeilijk om een advies te geven over de juiste behandeling van frontal fibrosing alopecia. Er zijn geen prospectieve randomized controlled trials uitgevoerd, en de kans dat die studies er komen is klein, omdat het beeld toch vrij zeldzaam is (alhoewel de incidentie wel toeneemt. De therapeutische opties zijn dus gebaseerd op case series en op wat experts schrijven in reviews. Het is ook niet zeker of de opties die bij lichen planopilaris worden genoemd ook werken bij frontal fibrosing alopecia, en omgekeerd. Men is het er over eens dat de schade die eenmaal is aangericht aan haarzakjes bij frontal fibrosing alopcia irreversibel is. Het belangrijkste doel van de therapie is dan ook stabiliseren van de alopecia. Als het beeld stabiel is, of redelijk stabiel dan kan een haartransplantatie worden overwogen.

R/ Finasteride 1 dd 2.5-5 mg of dutasteride 1 dd 0.5 mg gedurende 12 maanden (bij postmenopauzale vrouwen).
R/ Plaquenil (hydroxychloroquin) 1 dd 200-400 mg gedurende minimaal 6 maanden. level of evidence
R/ Isotretinoine 1 dd 20 mg of acitretine 1 dd 20 mg.
R/ Ciclosporine 3-4 mg/kg, level of evidence kortdurend, bijvoorbeeld: een korte kuur van 2 maanden gevolgd door hydroxychloroquin 1 dd 200 mg voor onbepaalde tijd.
R/ Systemische corticosteroïden 0.5-1 mg/kg 15 dagen, daarna afbouwen. Alleen in ernstige en snel progressieve gevallen. level of evidence
R/ Intralesionale of lokale corticosteroïden. level of evidence
R/ Protopic (tacrolimus) 0.1%.
R/ Mycophenolate mofetil. level of evidence
R/ Methotrexaat 15-25 mg. level of evidence
R/ Anti-inflammatoire tetracyclinen (tetracycline 2 dd 500 mg, doxycycline 1 dd 100-200 mg, minocycline 1 dd 100 mg) worden genoemd als optie, maar het effect valt tegen. level of evidence
R/ Pioglitazon. level of evidence

Hulp bij het maken van een keuze:
Het effect van lokale corticosteroïden en tacrolimus is gering. Ze kunnen wel worden gebruikt in combinatie met systemische medicatie, bijvoorbeeld Plaquentil 1 dd 200 mg + 3 x per week Topicorte en Protopic of Elidel op de overige dagen. Intralesionale corticosteroïden hebben een beter effect maar de uitvoering ervan is onpraktisch en er is risico op atrofie. Systemische immunosuppressiva worden zelden gebruikt vanwege de bijwerkingen, en omdat het langdurig voorgeschreven moet worden. Prednison is daarvoor niet geschikt, het kan wel kortdurend worden gebruikt. Ciclosporine, mycophenolate mofetil, en methotrexaat kunnen wel voor langere tijd worden gebruikt zonder grote problemen, maar het is zware therapie in verhouding tot wat het oplevert (hooguit stabilisatie). Plaquenil kan jarenlang worden gebruikt, vooral in een lage dosis (1 dd 200 mg).
In een recente review in de JAAD (Dina et al.) werden de beste resultaten beschreven van hydroxychloroquin (stabilisatie bij 72%) en bij finasteride / dutasteride (70%). Tevens werd een stappenplan geadviseerd: probeer eerst lokale corticosteroiden of Protopic; bij snelle progressie een korte kuur prednison; daarna plaquenil 400 mg (maar bij postmenopauzale vrouwen daarvoor eerst nog finasteride 1 dd 2.5 mg of dutasteride 1 dd 0.5 mg proberen). Daarna isotretinoïne 1 dd 20 mg of acitretine 1 dd 20 mg. Daarna methotrexaat 15-25 mg.

Haartransplantatie:
Vanwege de kans op progressie wordt geadviseerd om daarvoor de meest recente techniek te gebruiken waarbij uit het centrum van een haarfollikel een zeer smalle haargraft wordt afgenomen, zodanig dat een groot deel van de haarfollikels dit overleeft en opnieuw als donorsite kan worden gebruikt (methode van het Hair Science Institute). Dit soort transplantaties zijn zeer arbeidsintensief en daarom kostbaar (ca 4000-8000 euro per keer), maar de impact van deze vorm van kaalheid bij vrouwen is erg groot, en sommige vrouwen kunnen het zich veroorloven en hebben het er voor over.   

Referenties
1. Kossard S. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia in a pattern distribution. Arch Dermatol 1994;130:770-774.
2. Kossard S, Lee MS, Wilkinson B. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia: a frontal variant of lichen planopilaris. J Am Acad Dermatol 1997;36:59-66.
3. Moreno-Ramirez D, Camacho Martinez F. Frontal fibrosing alopecia: a survey in 16 patients. J Eur Acad Dermatol Venerol 2005;19:700-705.
4. To D, Beecker J. Frontal Fibrosing Alopecia: Update and Review of Challenges and Successes. J Cutan Med Surg 2018;22(2):182-189.
5. Iorizzo M, Tosti A. Frontal Fibrosing Alopecia: An Update on Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment. Am J Clin Dermatol 2019. [Epub ahead of print]
6. Moreno-Arrones OM, Saceda-Corralo D, Fonda-Pascual P, Rodrigues-Barata AR, Buendía-Castaño D, Alegre-Sánchez A, Pindado-Ortega C, Molins M, Perosanz D, Segurado-Miravalles G, Jaén P, Vañó-Galván S. Frontal fibrosing alopecia: clinical and prognostic classification. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017;31(10):1739-1745.
7. Rakowska A, Gradzińska A, Olszewska M, Rudnicka L. Efficacy of Isotretinoin and Acitretin in Treatment of Frontal Fibrosing Alopecia: Retrospective Analysis of 54 Cases. J Drugs Dermatol 2017;16(10):988-992.
8. Fertig R, Tosti A. Frontal fibrosing alopecia treatment options. Intractable Rare Dis Res 2016;5(4):314-315.
9. Murad A, Bergfeld W. 5-alpha-reductase inhibitor treatment for frontal fibrosing alopecia: an evidence-based treatment update. J Eur Acad Dermatol Venereol 2018. [Epub ahead of print].
10. Dina Y, Aguh C. An Algorithmic Approach to the Treatment of Frontal Fibrosing Alopecia - A Systematic Review. J Am Acad Dermatol 2018. [Epub ahead of print]
11. Hoekzema R. Frontal fibrosing alopecia. Voordracht voorjaarscongres alopecia vereniging, 21 april 2018 (PDF).



LASSUEUR GRAHAM-LITTLE PICCARDI SYNDROOM home ICD10: L66.1

Het Lassueur Graham-Little Piccardi syndroom (lichen planopilaris type Graham-Little) wordt gekarakteriseerd door het trias van multifocale cicatriciële alopecie van de hoofdhuid, niet-verlittekende alopecie van de axillae of mons pubis en keratotische folliculaire papels (folliculaire lichen planus) op de romp of extremiteiten. Het is voor het eerst beschreven door Piccardi in 1913, later door Graham-Little en Lassueur in 1915. De symptomen kunnen gelijktijdig ontstaan, maar het komt ook voor dat er eerst cicatriciële alopecia van de hoofdhuid is en later de folliculaire papeltjes met hoornpluggen op de romp.

Lassueur Graham-Little Piccardi syndroom Lassueur Graham-Little Piccardi syndroom
Lassueur Graham-Little syndr Lassueur Graham-Little syndr

Lassueur Graham-Little Piccardi syndroom Lassueur Graham-Little Piccardi syndroom
Lassueur Graham-Little syndr Lassueur Graham-Little syndr


Therapie:
R/ Dermovate scalplotion (clobetasol propionaat) 1- 2 dd gedurende 1 maand, daarna 1 dd om de dag gedurende 3 maanden. level of evidence
R/ Intralesionale corticosteroïden (triamcinolon acetonide 10 mg/ml; 1- 3 ml) 1 x per maand. level of evidence
R/ Systemische corticosteroïden 1 mg/kg 15 dagen, daarna afbouwen. Alleen in ernstige en snel progressieve gevallen. level of evidence
R/ Ciclosporine 3-5 mg/kg gedurende 3-5 maanden. level of evidence
R/ In uitgebluste stadia haartransplantatie (eerst proefbehandeling). level of evidence



LICHEN PLANOPILARIS VAN DE ROMP home ICD10: L66.1

Lichen planopilaris kan ook voorkomen op de romp. Dat kan in combinatie met afwijkingen op het behaarde hoofd, zoals bij het Lassueur Graham-Little Piccardi syndrome, maar het kan ook geïsoleerd voorkomen. Meestal zijn er dan veldjes van folliculaire hyperkeratose, op de buik, rug of extremiteiten, met folliculaire pluggen.

Folliculaire lichen planus (lichen planopilaris) op het lichaam Folliculaire lichen planus (lichen planopilaris) op het lichaam
lichen planopilaris romp lichen planopilaris romp

Folliculaire lichen planus (lichen planopilaris) op het lichaam Folliculaire lichen planus (lichen planopilaris) op het lichaam
lichen planopilaris romp lichen planopilaris romp


DD:
Lichen spinulosus, keratosis pilaris, lichenoide frictie dermatitis, en pityriasis rubra pilaris (PRP).

Lichen spinulosus Keratosis pilaris
lichen spinulosus keratosis pilaris

Lichenoide frictie dermatitis Pityriasis rubra pilaris
lichenoïde frictie dermatitis keratosis pilaris bij PRP


Referenties
1. Kossard S. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia in a pattern distribution. Arch Dermatol 1994;130:770-774.
2. Kossard S, Lee MS, Wilkinson B. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia: a frontal variant of lichen planopilaris. J Am Acad Dermatol 1997;36:59-66.
3. Moreno-Ramirez D, Camacho Martinez F. Frontal fibrosing alopecia: a survey in 16 patients. J Eur Acad Dermatol Venerol 2005;19:700-705.
4. Chieregato C, Zini A, Barba A, et al: Lichen planopilaris: Report of 30 cases and review of the literature. Int J Dermatol 2003;42:342-345.
5. Ghislain PD, Van Eeckhout P, Ghislain E: Lassueur-Graham little-Piccardi syndrome: A 20-year follow-up. Dermatology 2003;206:391.
6. Crickx B, Blanchet P, Grossin M, et al: Lassueur-Graham-little syndrome. 2 Cases. Ann Dermatol Venereol 1990;117:907-909.
7. Tandon YK, Somani N, Cevasco NC, et al: A histologic review of 27 patients with lichen planopilaris. J Am Acad Dermatol 2008;59:91-98.
8. Mirmirani P, Willey A, Price VH: Short course of oral cyclosporin in lichen planopilaris. J Am Acad Derm 2003;49:667-671.
9. Tursen U, Api H, Kaya T, et al: Treatment of lichen planopilaris with mycophenolate mofetil. Dermatol Online J 2004;10:24.
10. Jouanique C, Reygagne P, Bachelez H, et al: Thalidomide is ineffective in the treatment of lichen planopilaris. J Am Acad Dermatol 2004;51:480-481.
11. Kang H, Alzolibani AA, Otberg N, Shapiro J. Lichen planopilaris. Dermatologic Therapy 2008;21:249-256. PDF
12. Philippe Assouly P, Reygagne P. Lichen Planopilaris: Update on Diagnosis and Treatment. Semin Cutan Med Surg 2009;28:3-10. PDF
13. Baibergenova A, Walsh S. Use of pioglitazone in patients with lichen planopilaris. J Cutan Med Surg 2012;16:97-100.
14. Spring P, Spanou Z, de Viragh PA. Lichen planopilaris treated by the peroxisome proliferator activated receptor-γ agonist pioglitazone: lack of lasting improvement or cure in the majority of patients. J Am Acad Dermatol 2013;69(5):830-832.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

23-03-2019 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter