Lymfocytaire vasculitis is een PA diagnose die klinisch
moeilijk te interpreteren is. Het is zeldzaam en niet duidelijk als entiteit
af te grenzen, met een lijst aan oorzaken en een lijst van behandelmogelijkheden.
Volgens sommige is het een echte aparte entiteit, volgens anderen een fase die
bij allerlei varianten van
vasculitis kan
worden gezien en afhankelijk is van het moment van biopteren. Bij diverse dermatosen
kan histologisch een lymfocytaire vascultis worden gezien (zie tabel). Lymfocytaire
vasculitis kan geassocieerd te zijn met
anti-fosfolipiden; sommigen
vragen zich zelf af of de lymfocyten reactief zijn aan de trombosering; een
auteur (Lee 2008) introduceert het concept lymphocytic thrombophilic arteritis
voor deze combinatie.
![Lymfocytaire vasculitis (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Lymfocytaire vasculitis](../../../afbeeldingen/lymfocytaire-vasculitis-1z.jpg) |
![Lymfocytaire vasculitis (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Lymfocytaire vasculitis](../../../afbeeldingen/lymfocytaire-vasculitis-2z.jpg) |
lymfocytaire
vasculitis |
lymfocytaire
vasculitis |
![Lymfocytaire vasculitis (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Lymfocytaire vasculitis](../../../afbeeldingen/lymfocytaire-vasculitis-3z.jpg) |
![Lymfocytaire vasculitis (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Lymfocytaire vasculitis](../../../afbeeldingen/lymfocytaire-vasculitis-4z.jpg) |
lymfocytaire
vasculitis |
lymfocytaire
vasculitis |
Onderliggende oorzaken lymfocytaire vasculitis: |
- geen oorzaak, geen specifiek beeld - infecties (rickettsia)
en vaccinaties -
PLEVA -
lymfoom (vooral NK lymfoom) - geneesmiddelen (vele, allopurinol,
hydralazine, propylthiouracil, cefaclor, monocin, fenytoine, D-penicillamine,
isotretionine, MTX, domperidon) - paraneoplastisch (vooral lymfoproliferatieve
ziekten, NHL, CLL, macroglobulinemie) -
livedo racemosa - PACNS (primary
angiitis of the nervous system) (lymfocytaire vasculitis) -
EEM -
erythema nodosum (late
fase) - dysproteinurie -
malignant atrophic
papulosis - perniosis
- pyoderma gangrenosum
- morbus Behçet (31% lymfocytaire
vasculitis, 17% leukocytoclastische vasculitis) -
LE |
Diagnostiek:Biopt. Onderzoek naar stollingsafwijkingen
(trombofilie screening inclusief antifosfolipiden: lupus anticoagulans, anticardiolipine,
anti-beta2-glycoproteïne (IgG en IgM)). Urinesediment op eiwit kwantitatief.
Aanvullend onderzoek naar onderliggende oorzaken op indicatie. Geneesmiddelengebruik
inventariseren en stoppen wat gestopt of vervangen kan worden.
Therapie:Behandeling alleen als de vasculitis schade aanricht
aan de huid (pijnlijke ulcera, grote wonden) of andere organen (m.n. nieren).
R/ prednison 1 dd 20-40 mg.
R/ ciclospirine 2 dd 100 mg (3-5 mg/kg in 2 doses).
R/ andere immunosuppressiva en immunomodulerende medicaties (MTX, cellcept,
plaquenil, dapson).
Bij verdenking op trombofolie:
R/ fraxiparine 86 IE anti-Xa per kg lichaamsgewicht 2 x daags, voor een bepaalde
periode (enkele maanden). Kan poliklinisch worden gegeven, patiënt kan zichzelf
prikken. Fraxiparine injectievloeistof 9.500 IE anti-Xa/ml; wegwerpspuit 0.3
ml (2850 IE), 0.4 ml (3800 IE), 0.6 ml (5700 IE), 0.8 ml (7600 IE), 1.0 ml (9500
IE). Gewicht 44 kg = 2 dd 3800 IE; 66 kg = 2 dd 5700 IE; 88 kg = 2 dd 7600 IE;
110 kg = 2 dd 9500 IE. Een lagere hoeveelheid, 1 dd 2850 IE (trombose profylaxe
dosering) is mogelijk ook al voldoende om de stolselvorming die secundair is
aan de schade aan het endotheel te voorkomen.
R/ acenocoumarol. In ernstige
chronische gevallen zonodig langdurig Sintrom via de trombosedienst.
Referenties
1. |
Lee JS, Kossard S, McGrath MA. Lymphocytic
thrombophilic arteritis: a newly described medium-sized vessel arteritis
of the skin. Arch Dermatol 2008;144(9):1175-1182. |
2. |
Garcia C, Dandurand M, Roger P, Joujoux JM,
Meunier L, Stoebner PE. Macular Lymphocytic Arteritis: Three Cases
Questioning Its Classification as Primary Lymphocytic Vasculitis.
Dermatology 2014;228:103-106. |
3. |
Chen KR, Kawahara Y, Miyakawa S, Nishikawa
T. Cutaneous vasculitis in Behçet's disease: a clinical and histopathologic
study of 20 patients. J Am Acad Dermatol 1997;36(5 Pt 1):689-696. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.