Lymfomatoïde lupus erythematosus is een variant van LE met pseudolymfomateuze infiltraten in het histopathologisch beeld. De klassieke classificatie van LE onderscheidt een acute, subacute en chronische cutane LE. Er zijn ook ongewone varianten van LE beschreven waaronder de lymfomatoide LE. Klinische presentatie van deze vorm van LE zit in het spectrum van een CDLE, SCLE of lupus profundus. De infiltraten kunnen voornamelijk uit B-lymfocyten of T-lymfocyten of een mix van beide opgebouwd zijn en zijn perivasculair en perifolliculair gelegen. Er is doorgaans enige grensvlakdermatitis met minimale atrofie te zien. Klinisch gaat het vaak om geïndureerde erythemateuze plaques op bovenlichaam, nek en gelaat, soms met lichte schilfering, zonder littekenvorming. ANA is vaak negatief of laag positief en er zijn verder geen extracutane verschijnselen behalve soms artritis. De laesies reageren in principe goed op plaquenil en op topicale of intralesionale corticosteroiden. Hoewel een progressie tot maligne lymfoom extreem zeldzaam is, wordt alertheid geadviseerd indien de laesies onvoldoende reageren op de conventionele therapieën.



DD: cutane discoide lupus erythematosus, M. Jessner, granuloma faciale, cutaan T-cel lymfoom.

Histopathologisch onderzoek:
Vacuolaire grensvlakcomponent. In de dermis bevinden zich rondom de vaten en adnexstructuren dichte lymfocytaire infiltraten opgebouwd uit CD3 positieve T-lymfocyten en CD20 positieve B-lymfocyten met focaal de neiging tot kiemcentrumvorming. Immunofluorescentie-onderzoek toont geringe discontinue granulaire deposities van IgM en C3 langs de basale membraan.

Therapie:
R/ Plaquenil 1 dd 400 mg, bij effect afbouwen naar 1 dd 200 mg.




Auteur(s):
Biljana Zupan-Kajcovski. Dermatoloog, Huid- en Melanoom Centrum Antoni van Leeuwenhoek, Amsterdam.
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.