Lymfopenie (lymphopenia), gedefinieerd als een lymfocytenaantal
minder dan 1.5 x 10
9/L
op twee of meer momenten) kan voorkomen bij sommige huidziekten zoals
SLE en
sarcoidose, en bij
infecties waaronder vooral virale infecties inclusief
HIV.
Ook geneesmiddelen zoals
fumaarzuur veroorzaken lymfopenie.
De lymfocyten zijn onder te verdelen in T-lymfocyten (60-80%), B-lymfocyten,
en NK cells. Bij lymfopenie zijn het vooral de T-lymfocyten die dalen.
Bij langdurige ernstige lymfopenie (< 0.5 x 10
9/L)
kunnen opportunistische infecties ontstaan (pneumocystis pneumonia, candidiasis,
herpes zoster, CMV-reactivatie). Lymfopenie is onder te verdelen in primair
(zeldzaam, o.a. bij SCID, severe combined immunodeficiency, common variable
immune deficiency, en andere immuundeficiëntie syndromen) en secundair (vaak
voorkomend).
Lymfopenie wordt vaak gevonden (bij 3% van gezonden) en is meestal
een voorbijgaande reactie op een infectie of medicatie waarbij nader onderzoek
niet nodig is. Bij lymfopenie tussen 0.5 en 1.5 die stabiel blijft gedurende
een half jaar en afwezigheid van andere afwijkingen is het ook niet nodig om
aanvullend onderzoek te doen. Bij persisterende lymfopenie < 1.0
en klachten wel nadere diagnostiek doen (o.a. HIV) of daarvoor
doorverwijzen naar de internist. Bij ouderen wordt vaak lymfopenie gevonden,
zonder betekenis; bij ouderen met lymfocyten > 0.5 zonder klachten is het
niet nodig om aanvullend onderzoek te doen. Voor leukopenie en neutropenie zie
onder
oorzaken van leukopenie.
Anamnese:Recente virale of bacteriele infecties? Frequent
infecties of uitgebreide wratten? Medicatie? Aanwijzingen voor autoimmuunziekten
of lymfoom (gewichtsverlies, nachtelijk zweten, koorts)? Nierproblemen, ondervoeding,
alcoholmisbruik, recent ziek geweest of geopereerd? Zie verder de tabel.
Diagnostiek:Lichamelijk onderzoek (lymfadenopathie,
erytheem / exantheem, gewrichtsklachten, splenomegalie?). Diff, herhalen na
6 weken. Nierfunctie en leverfunctie. Op indicatie HIV test, CD4/CD8, ANA, RF,
IgG, IgA, IgM.
Oorzaken lymfopenie: |
huidziekten - SLE -
sarcoidose - ataxia telangiectasia - lymphomatoide
granulomatosis - Waldenström's macroglobulinemie -
toxische epidermale necrolyse (TEN) en Stevens Johnson syndroom -
graft versus host disease - erythemen in combinatie met
lymfopenie - Still's disease (juveniel reuma)
- viraal exantheem (Parvo B19, African Swine Fever, Chikungunya,
Dengue, West Nile virus) - dermatomyositis
- Lofgren syndroom - Lyme disease
- HIV exantheem - DiGeorge syndroom
- DOCK8 deficiëntie
infecties -
viraal (HIV, influenza, hepatitis, e.a.) - bacterieel (tuberculosis
e.a.) - parasitair (malaria e.a.) - mycose (histoplasmosis
e.a.)
medicamenteus -
immunosuppressiva (corticosteroiden, methotrexaat, azathioprine,
ciclosporine) - immunomodulantia (fumaarzuur, thalidomide) -
monoclonale antistoffen (rituximab, inflixmab, ipilimumab) -
chemotherapeutica (fludarabine, cladribine, cyclofosfamide)
systeemziekten - autoimmuunziekten
(reumatoide artritis, SLE) - IBD (inflammatory bowel disease) -
nierinsufficiëntie - decompensatio cordis - sarcoidose
maligniteiten - lymfoproliferatieve
afwijkingen - carcinomen
diversen -
malnutritie - alcoholmisbruik - na radiotherapie -
na (omvangrijke) chirurgie
|
Referenties
1. |
Brass D, McKay P, Scott F. Investigating
an incidental finding of lymphopenia. BMJ 2014;348:g1721. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.