Lymfogranuloma venereum (synoniemen lymfogranuloma inguinale, ziekte van Nicolas-Favre) is een SOA gekenmerkt door een genitaal ulcus en lymfadenopathie. Wordt veroorzaakt door Chlamydia trachomatis, serotypen L1, L2, L3 (vooral L2), een obligaat intracellular organisme, dat zich verspreid via de lymfbanen en zich vermeerderd in macrofagen in de lymfklieren. Oorspronkelijk een importziekte, die veel voorkomt (2-10% van alle genitale ulcera) in ZuidOost Azië, Afrika, Centraal Amerika en het Caribisch gebied. Nu worden ook in Europa af en toe gevallen gezien. Komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, vooral bij homosexuele mannen. Anale sex is een risicofactor.

Anamnese: anale / onbeschermde / frequente contacten of contact met personen uit endemische gebieden?



Klinisch beeld:
Lymfogranuloma venereum verloopt in 3 stadia. In stadium 1 ontstaat, na een incubatietijd van 10-14 dagen (spreiding 3 dagen tot 6 weken) een vaak onopgemerkt klein papeltje, papulovesikeltje of ulcus op de penis of vaginawand, dat na enkele dagen weer verdwijnt. Soms is tevens een geringe mucopurulente afscheiding. In stadium 2 (2-6 weken later) ontstaat een pijnlijke inguinale lymfadenopathie, meestal (70%) éénzijdig. Klassiek daarbij is het 'groove sign' waarbij een groeve zichtbaar is van het ligamentum inguinale, dat de onderliggende lymfklierzwelling in 2 delen verdeelt. Bij éénderde ontstaan fluctuerende bubonen die ruptureren, bij anderen ontstaat een harde zwelling in de lies. Andere symptomen kunnen zijn koorts, koude rillingen, malaise, spier- en gewrichtspijn, minder frequent arthritis, pneumonie, en hepatitis, en in zeldzame gevallen peri-hepatitis, carditis, meningitis en oogafwijkingen. Bij vrouwen kan tevens lage rugpijn of onderbuikspijn voorkomen door vergrote bekkenklieren. Iliacale en perirectale lymfklieren zijn vaker betrokken dan inguinale, omdat de primaire infectie vagina, cervix of rectum betreft. Slechts 20-30% heeft inguinale lymfadenopathie.
Stadium 3 (genitoanorectaal syndroom) kan veel later, zelfs jaren later optreden en wordt gekenmerkt door proctocolitis, perirectale abcessen en fistels. Symptomen zijn koorts, pijn, tenesmus, pruritus ani, purulente of bloederige diarree. Uiteindelijk kan als gevolg van de infectie stricturen, necrose zelfs obstructie van het rectum ontstaan. DD: Crohn, carcinoom, hidradenitis suppurativa. Ook lymfevatobstructie komt voor met als gevolg oedeem, fibrose en uiteindelijk elephantiasis van de genitaliën.

DD: andere SOA's: ulcus molle (chancroid), primaire en secundaire lues, granuloma inguinale, herpes, en andere infecties: cat-scratch disease, mononucleosis infectiosa, tuberculose, tularemie, brucellose, bubonic plague (Y. pestis), lymfoom, metastasen.

Diagnostiek bij LGV:
NAAT (PCR) op Chlamydia trachomatis inclusief LGV genotypering L1, L2, L3). De LGV-specifieke NAAT of PCR (NAAT = Nucleic Acid Amplification Test, ook wel PCR (polymerase chain reaction) genoemd) is in een aantal laboratoria beschikbaar (Streeklaboratorium GGD Amsterdam, microbiologisch laboratorium VUmc, Erasmus MC) en wordt beschouwd als de meest betrouwbare test. Ingezonden materiaal kan zijn een urethra of rectum uitstrijk, een aspiraat uit een lymfeklier, een uitstrijk van een ulcus, of een weefselbiopt. Bij fluctuerende bubo’s kan pus uit de lymfeklier worden opgetrokken met een steriel injectiespuitje (nooit incideren). Het spuitje met hierin de pus kan zonder naald worden ingestuurd voor LGV-diagnostiek. Incideren van bubo’s geeft kans op fisteling en het is beter de bubo te ontlasten door middel van aspiratie en niet door middel van incisie. De kans op fisteling bij aspiratie wordt verminderd als dit gebeurt onder antibiotische bescherming.

Voor het beschikbaar komen van deze PCR werd de diagnose gesteld op bloedonderzoek (Chlamydia serologie, type L1, L2, of L3; 5 ml stolbloed, liefst na 2 weken herhalen) of Chlamydia-kweek (liefst uit aspiraat lymfklieren). De sensiviteit van kweken (30-50%) is lager dan van de serologie (80%). De LGV titer wordt 2-4 weken na de primaire infectie positief. Een titer van 1:64 of hoger of een viervoudige stijging wordt beschouwd als positief.

De diagnose LGV wordt gesteld op klinisch beeld en de PCR of serologie. Het is ook mogelijk een LGV-waarschijnlijkheidsdiagnose te stellen op basis van het klinische beeld (ernstige proctitis, ulcera en/of bubo’s). Eventuele partner(s) onderzoeken, screenen op Chlamydia en andere SOA's, en meebehandelen op epidemiologische gronden.

Therapie:
R/ doxycycline 2 dd 100 mg gedurende 3 weken, of tetracycline 4 dd 500 mg, gedurende 3 weken, of langer (tot complete klinische genezing).
R/ erytromycine 4 dd 500 mg gedurende 3 weken.
R/ sulfonamiden: sulfamethoxazol (b.v. cotrimoxazol 2 dd 960 mg) gedurende 3 weken. Azithromycine is waarschijnlijk ook effectief (niet gedocumenteerd).
R/ pijnstilling (NSAID's), eventueel lokale warme compressen.
Fluctuerende bubonen die op springen staan mogen worden ontlast met naald en spuit. Benader de abcesholte door gezonde huid en vanaf bovenaf, voorkom dat een opening met de buitenwereld ontstaat (complicaties: secundaire infectie, chronische fistelvorming). Zonodig herhalen. In een latere fase kan chirurgisch ingrijpen noodzakelijk zijn (bij chronische fistels, stricturen, obstructie rectum).

Partnerwaarschuwing:
Alle partners uit de afgelopen 6 maanden.






Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.