PRIMAIR CUTAAN FOLLIKELCENTRUM LYMFOOM home ICD10: C82.6

Primair cutaan follikelcentrumlymfoom (primary cutaneous follicle center lymphoma) is het meest voorkomende B-cel lymfoom van de huid. Het heeft een goede prognose. Klinisch ziet men meestal solitaire of gegroepeerde paarse papels, plaques of tumoren op het (behaarde) hoofd of op de romp, bij 10% op de benen. Meestal zijn het gegroepeerde plaques op 1 locatie; er bestaat ook een multifocale variant. De plaques hebben een glad oppervlak, ulceratie komt weinig voor. Het komt vooral vanaf middelbare leeftijd voor, iets vaker bij mannen dan bij vrouwen. De oorzaaak is onbekend.

PCFCL PCFCL PCFCL
PCFCL PCFCL PCFCL


DD: systemisch folliculair lymfoom met huidbetrokkenheid, diffuus grootcellig B-cel lymfoom (beentype), primair cutaan marginal zone lymfoom.

Diagnostiek:
Biopt. Compleet bloedbeeld. Lever en nierfunctie, LDH. CT scan, PET scan.

PA: folliculaire of diffuse infiltraten van monoclonale B-cellen, voornamelijk (middel)grote centrocyten en centroblasten, bcl-2 negatief, geen t(14;18) translocatie. Vrije zone onder de epidermis. De vorm met folliculaire infiltraten wordt ook wel cutaneous follicle center lymphoma of cutaneous follicular lymphoma genoemd, de vorm met diffuse infiltraten diffuus grootcellig B-cel lymfoom. De systemische variant van folliculair lymfoom is meestal wel bcl-2 positief en toont wel een t(14;18) translocatie. De cellen kleuren aan met B-cel markers CD19, CD20, CD79a, en follkelcentrum markers CD10 en BCL-6.

Therapie:
Radiotherapie bij solitaire of beperkt aantal laesies. Bij multifocale lymfomen (15%) wordt meestal chemotherapie gegeven. Rituximab is mogelijk ook effectief. Bij circa 30% treden recidieven op, bij circa 10% extracutane uitbreiding. De prognose (tenzij op de benen) is goed, 5-jaarsoverleving 95%.

mes Radiotherapie. Lokale gebieden kunnen worden bestraald. Geadviseerd wordt 30 Gray (Gy) met een marge van 1 tot 1.5 cm rond de laesies. Bij multipele kleine laesies kan worden gekozen voor zoveel mogelijk bestralen en verder een expectatief beleid.
mes Chirurgie. Kleine laesies kunnen worden geexcideerd. Kan recidiveren.
R/ rituximab.
R/ chemotherapie (R-CHOP, CHOP)

Primair cutane B-cel lymfomen:
Primary cutaneous B-cell lymphoma
- Primary cutaneous diffuse large cell B-cell lymphoma
     - Angioendotheliomatosis (intravascular B-cell lymphoma)
     - Primary cutaneous anaplastic large cell B-cell lymphoma
     - Primary cutaneous diffuse large cell B-cell lymphoma of lower extremity
- Primary cutaneous follicular centre B-cell lymphoma
- Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma
     - Primary cutaneous immunocytoma


Referenties
1. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, Knobler R, Pimpinelli N, Sander C, Santucci M, Sterry W, Vermeer MH, Wechsler J, Whittaker S, Meijer CJ. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005;105(10):3768-3785.
2. Willemze R, Cerroni L, Kempf W, Berti E, Facchetti F, Swerdlow SH, Jaffe ES. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood 2019;133(16):1703-1714.
3. Skala SL, Hristov B, Hristov AC. Primary Cutaneous Follicle Center Lymphoma. Arch Pathol Lab Med 2018;142(11):1313-1321.
4. Cerroni L, Kerl H. Primary cutaneous follicle center cell lymphoma. Leuk Lymphoma 2001;42(5):891-900.
5. Bekkenk MW, Vermeer MH, Geerts ML, Noordijk EM, Heule F, van Voorst Vader PC, van Vloten WA, Meijer CJ, Willemze R. Treatment of multifocal primary cutaneous B-cell lymphoma: a clinical follow-up study of 29 patients. J Clin Oncol 1999;17(8):2471-2478.
6. Goyal A, LeBlanc RE, Carter JB. Cutaneous B-Cell Lymphoma. Hematol Oncol Clin North Am 2019;33(1):149-161.
7. Specht L, Dabaja B, Illidge T, Wilson LD, Hoppe RT. International Lymphoma Radiation Oncology Group. Modern radiation therapy for primary cutaneous lymphomas: field and dose guidelines from the International Lymphoma Radiation Oncology Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2015;92(1):32-39.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 C82.6 Primair cutaan follikelcentrumlymfoom
ICD10 C82.6 Cutaneous follicle centre lymphoma
SNOMED 404143002 Primary cutaneous follicular center B-cell lymphoma
DBC 14 Maligne dermatosen