PRIMAIR CUTAAN MARGINALE ZONE B-CEL LYMFOOM home ICD10: C83.0

Bij een primair cutaan marginale zone B-cel lymfoom ziet men meestal solitaire of gegeneraliseerde papels, plaques of nodi, meestal op de romp en extremiteiten.

PCMZL PCMZL
PCMZL PCMZL

PCMZL PCMZL
PCMZL PCMZL



PA: nodulair of diffuus infiltraat van kleine B-cellen, waaronder marginale zone cellen, lymfoplasmacytoïde cellen en plasmacellen.

Therapie:
Radiotherapie of excisie bij solitaire laesies. Bij uitgebreide huidafwijkingen chloorambucil. Bij 50% treden cutane recidieven op, extracutane uitbreiding is zeldzaam. Goede prognose (5-jaars overleving > 95%).


Primair cutane B-cel lymfomen:
Primary cutaneous B-cell lymphoma
- Primary cutaneous diffuse large cell B-cell lymphoma
     - Angioendotheliomatosis
     - Primary cutaneous anaplastic large cell B-cell lymphoma
     - Primary cutaneous diffuse large cell B-cell lymphoma of lower extremity
- Primary cutaneous follicular centre B-cell lymphoma
- Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma
     - Primary cutaneous immunocytoma


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 C83.0 Small cell B-cell lymfoom: primair cutaan marginale zone B-cell lymfoom
ICD10 C83.0 Small cell B-cell lymphoma: primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma
SNOMED 404140004 Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma
DBC 14 Maligne dermatosen