MALAKOPLAKIA home ICD10: D71

Malakoplakie is een zeldzaam beeld bestaande uit gelige of huidkleurige papels of noduli, of een plaque, en soms een ulcus. Het ontstaat bij patiënten met een afweerstoornis (immunosuppressiva, niertransplantatie, lymfoma, AIDS), vooral bij een stoornis in het proces van phagocytose door macrofagen en monocyten. Door een stoornis in de lysomale activiteit zijn de macrofagen niet in staat om bacteriën goed op te ruimen. De gedeeltelijk afgebroken bacteriën hopen zich op in de macrofagen en zijn histologisch te zien in de vorm van calcium en ijzer bevattende basofiele inclusies, genaamd Michaelis-Gutmann bodies. De diagnose wordt vrijwel nooit op het klinisch beeld gesteld, maar blijkt achteraf uit de PA, waarin schuimcellige histiocyten met een eosinofiel cytoplasma te zien zijn, en de Michaelis-Gutmann bodies. Uit de laesies kunnen bacteriën worden gekweekt. De meest geïsoleerde bacterie uit malakoplakie is E. coli, gevolgd door S. aureus, Pseudomonas aeruginosa, en Rhodococcus equi. Malakoplakie wordt meestal gezien op de blaaswand mucosa, de lokatie in de huid is zeer zeldzaam. Cutane voorkeurslokalisaties zijn de perianale en inguinale regio, billen en buikwand. Abcedering en fisteling komt voor.

Michaelis-Gutmann bodies bij malakoplakia
Michaelis-Gutmann bodies

PA-foto: Nephron - Wikimedia (Creative Commons License 4.0).


DD:
Infectie, abces, diepe mycose, actinomycose, botryomycose, histiocytosis X, ulcus nno, ecthyma, ecthyma gangrenosum, pyoderma gangrenosum, hidradenitis suppurativa, maligniteit, cutaan lymfoom.

Diagnostiek:
Biopt (HE, PAS-kleuring, von Kossa kleuring (calcium), ijzerkleuring) en een kweekbiopt in fysiologisch zout of kweekmedium naar bacteriologisch laboratorium.

Therapie:
Excisie van de laesies, uitruimen van abcessen en fistels, gecombineerd met antibiotica zoals co-trimoxazol of Ciproxin.
R/ co-trimoxazol (trimethoprim-sulfamethoxazole) 2 dd 960 mg 10-14 dagen.
R/ ciprofloxacine 2 dd 500-750 mg 10-14 dagen.


Referenties
1. Savant SR, Amladi ST, Kangle SD, Wadhwa SL, Nayak CS. Cutaneous malakoplakia in an HIV-positive patient. Int J STD AIDS 2007;18:435-436.
2. Kogulan PK, Smith M, Seidman J, Chang G, Tsokos M, Lucey D. Malakoplakia involving the abdominal wall, urinary bladder, vagina, and vulva: case report and discussion of malakoplakia-associated bacteria. Int J Gynecol Pathol 2001;20:403-406.
3. Lowitt MH, Kariniemi AL, Niemi KM, Kao GF. Cutaneous malacoplakia: a report of two cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1996;34:325-332.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 D71 Functionele stoornissen van neutrofiele polymorfonucleairen: malakoplakia
ICD10 D71 Functional disorders of polymorphonuclear neutrophils: malakoplakia
SNOMED 404167005 Malakoplakia (involving skin)
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven