Een malar rash (butterfly erythema, vlindervormig erytheem) is een erytheem op de wangen, vlindervormig. Het is een van de ARA criteria voor SLE, het komt bij 45-65% van de SLE patiënten voor. Het is een fotosensibel erytheem (heliotroop, veroorzaakt door blootstelling aan zonlicht), niet vluchtig. Het kan vlak zijn of verheven.

De klassieke malar rash is alleen erytheem en komt voor bij acute SLE. Het kan later ook geïndureerd worden en gaan schilferen, of erosief worden en meer gaan lijken op een subacute of discoide LE in het gelaat. In dat geval voldoet het niet meer aan de definitie van erytheem. Behalve bij SLE kan het ook voorkomen bij andere auto-immuunziekten (b.v. dermatomyositis) en bij Pellagra en Bloom syndroom.



ARA criteria

1.	Malar rash: Fixed erythema, flat or raised, over the malar eminences
2.	Discoid rash: Erythematous circular raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging; atrophic scarring may occur
3.	Photosensitivity: Exposure to ultraviolet light causes rash
4.	Oral ulcers: Includes oral and nasopharyngeal ulcers, observed by physician
5.	Arthritis: Nonerosive arthritis of two or more peripheral joints, with tenderness, swelling, or effusion
6.	Serositis: Pleuritis or pericarditis documented by ECG or rub or evidence of effusion
7.	Renal disorder: Proteinuria >0.5 g/d or 3+, or cellular casts
8.	Neurologic disorder: Seizures or psychosis without other causes
9.	Hematologic disorder: Hemolytic anemia or leukopenia (<4000/L) or lymphopenia (<1500/L) or thrombocytopenia (<100,000/L) in the absence of offending drugs
10.	Immunologic disorder: Anti-dsDNA, anti-Sm, and/or anti-phospholipid
11.	Antinuclear antibodies: An abnormal titer of ANA by immunofluorescence or an equivalent assay at any point in time in the absence of drugs known to induce ANAs

In 2019 zijn er nieuwe diagnostische criteria opgesteld voor de diagnose SLE die nog nauwkeuriger zijn: de EULAR/ACR Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus 2019. Zie onder SLE.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.