Een
malar rash (
butterfly erythema,
vlindervormig erytheem) is een erytheem op de wangen,
vlindervormig. Het is een van de ARA criteria voor
SLE, het komt bij 45-65% van de
SLE patiënten voor. Het is een fotosensibel erytheem (heliotroop, veroorzaakt
door blootstelling aan zonlicht), niet vluchtig. Het kan vlak zijn of verheven.
De klassieke malar rash is alleen erytheem en komt voor bij acute SLE. Het
kan later ook geïndureerd worden en gaan schilferen, of erosief worden en meer
gaan lijken op een subacute of discoide LE in het gelaat. In dat geval voldoet
het niet meer aan de definitie van erytheem. Behalve bij SLE kan het ook voorkomen
bij andere auto-immuunziekten (b.v. dermatomyositis) en bij Pellagra en Bloom
syndroom.
![Malar rash (klik op foto voor vergroting) [bron: stockfoto; adapted] Malar rash](../../../afbeeldingen/malar-rash-1z.jpg) |
![Malar rash (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Malar rash](../../../afbeeldingen/malar-rash-2z.jpg) |
butterfly
erythema |
butterfly
erythema |
ARA criteria
1. |
Malar rash: Fixed erythema, flat or raised, over
the malar eminences |
2. |
Discoid rash: Erythematous circular raised patches
with adherent keratotic scaling and follicular plugging; atrophic scarring
may occur |
3. |
Photosensitivity: Exposure to ultraviolet light
causes rash |
4. |
Oral ulcers: Includes oral and nasopharyngeal
ulcers, observed by physician |
5. |
Arthritis: Nonerosive arthritis of two or more
peripheral joints, with tenderness, swelling, or effusion |
6. |
Serositis: Pleuritis or pericarditis documented
by ECG or rub or evidence of effusion |
7. |
Renal disorder: Proteinuria >0.5 g/d or 3+,
or cellular casts |
8. |
Neurologic disorder: Seizures or psychosis without
other causes |
9. |
Hematologic disorder: Hemolytic anemia or leukopenia
(<4000/L) or lymphopenia (<1500/L) or thrombocytopenia (<100,000/L)
in the absence of offending drugs |
10. |
Immunologic disorder: Anti-dsDNA, anti-Sm, and/or
anti-phospholipid |
11. |
Antinuclear antibodies: An abnormal titer of
ANA by immunofluorescence or an equivalent assay at any point in time
in the absence of drugs known to induce ANAs |
In 2019 zijn er nieuwe diagnostische criteria opgesteld voor de diagnose
SLE die nog nauwkeuriger zijn: de
EULAR/ACR Classification Criteria for Systemic
Lupus Erythematosus 2019. Zie onder
SLE.
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog,
Amsterdam UMC.