MORPHEA PROFUNDA home ICD10: L94.0

Morphea profunda is een diep gelokaliseerde vorm van morphea (lokale sclerodermie). Morphea is scleroderma beperkt tot de huid. Er zijn meerdere klinische vormen: guttata, plaque, nodulair, lineair, gegeneraliseerde en morphea profunda (subcutane morphea). Morphea profunda is voor het eerst beschreven in 1979 en betreft induratie en hyalinisatie van de diepe dermis, het subcutane weefsel en de fascie. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door indolente subcutane induraties met hyperpigmentatie, meestal symmetrisch op de romp en de extremiteiten, maar er zijn ook solitaire laesies beschreven. De huid voelt ter plaatse strak en geïndureerd aan en zit vast aan de ondergrond. Er zijn superficiële ulceraties in de induraties beschreven zowel als peau d’orange aspect van de geïndureerde huid. Er treedt geen spontane genezing van de laesies op. De orgaansystemen worden niet aangetast.

Morphea profunda Morphea profunda Morphea profunda
morphea profunda morphea profunda morphea profunda


Histopathologisch onderzoek:
Epidermis zonder afwijkingen. De reticulaire dermis is sterk verbreed, met name in de diepere delen door een toename van brede collageen bundels die vrij dicht opeen gepakt zijn. Er is collageentoename ook in de interlobulaire vetsepta in de panniculus met enig verlies van vetweefsel rond de adnexen. Er zijn ophopingen van grijzig homogeen materiaal tussen het collageen welke blauw aankleurt in de Acian Blue kleuring. Verder een matig tot uitgesproken ontstekingsinfiltraat opgebouwd m.n. uit lymfocyten en soms eosinofiele granulocyten perivasculair en in het subcutane vetweefsel, dit onderscheidt morphea profunda van de ‘gewone’ morphea.

Morphea profunda Morphea profunda
morphea profunda morphea profunda


DD: gegeneraliseerde morphea, atrophoderma van Pasini en Pierini, eosinofiele fasciitis, panniculitis, scleroedema adultorum (van Buschke), acrodermatitis chronica atrophicans.

Therapie:
In de literatuur zijn er geen effectieve behandelingsopties voor morphea profunda beschreven. De behandelingen die reeds met wisselend resultaat bij andere vormen van morphea worden toegepast, zijn topicaal of intralesionaal toegepaste corticosteroïden, topicaal calcipotriol, PUVA, UVA1, methotrexaat en methotrexaat in combinatie met oraal toegediende corticosteroïden.


Referenties
1. Sayama K, Chen M, Shiraishi S, Yoshiharu M. Morphea profunda. Int J Dermatol 1991;301:873-875.
2. Whittaker SJ, Smith NP, Jones RR. Solitary morphea profunda. Br J Dermatol 1989;1203:41-40.
3. Sapadin AN, Fleischmejer R. Treatment of scleroderma. Arch Dermatol 2002;138:99-105.
4. Seyger MMB, van den Hoogen FHJ, de Boo T, Elke MGJ, de Jong MD. Low-dose methotrexate in the treatment of widespread morphea. J Am Acad Derm 1998;39(2 Pt 1):220-225.


Auteur(s):
Biljana Zupan-Kajcovski. Dermatoloog, Huid- en Melanoom Centrum Antoni van Leeuwenhoek, Amsterdam.
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-12-2009 (BZK / JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter