MYXOID NEUROFIBROMA home ICD10: D36.1

Een myxoid neurofibroma is een zeldzame goedaardige tumor uitgaande van perineurale cellen. De tumor kleurt aan met een S-100 kleuring. Het is een variant van een neurofibroom. Neurofibromen kunnen solitair voorkomen of multipel, in het kader van neurofibromatosis. Solitaire neurofibromen worden onderverdeeld in verschillende subtypes: cutaneous lipomatous, collagenous, epithelioid, granular, pigmented, dendritic cell, en myxoid neurofibroma. Het myxoid neurofibroma komt vooral voor in het gelaat, op de schouders en de armen, op de voeten, en rond de nagels. Het kan ook op de romp voorkomen. Het zijn meestal solitaire, pijnloze nodi. Ze worden vooral gezien op jong-volwassen leeftijd. Multipele myxoide neurofibromen kunnen voorkomen in het kader van het NAME syndroom (nevi, atrial myxoma, myxoid neurofibromas, and ephelides).

Myxoid neurofibroma Myxoid neurofibroma
myxoid neurofibroma myxoid neurofibroma


DD:
Neurofibroma, neurothekeoma, myxoma, myxoid dermatofibrosarcoma protuberans, neurofibrosarcoma, epithelioid sarcoma.

Therapie:
Excisie. De laesies kunnen recidiveren na excisie.


Referenties
1. Ponce-Olivera RM, Tirado-Sanchez A, Peniche-Castellanos A, Peniche-Rosado J, Mercadillo-Perez P. Myxoid neurofibroma: an unusual presentation. Indian J Dermatol 2008;53(1):35-36.
2. Requena L. Benign neoplasm with neural differentiation. Am J Dermatol 1995;17:75-96.
3. Gmyrek RF, Beer R, Silvers DN. Periungual myxoid neurofibroma. Cutis 2002;69:54-56.
4. Orlandi A, Bianchi L, Spagnoli LG. Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans: Morphological, ultrastructural and immunohistochemical features. J Cutan Pathol 1998;25:386-393.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 D36.1 Benigne neoplasma van perifere zenuwen en autonoom zenuwstelsel: myxoid neurofibroom
ICD10 D36.1 Benign neoplasm of peripheral nerves and autonomic nervous system: myxoid neurofibroma
SNOMED 404031001 Myxoid neurofibroma
DBC 3 Benigne tumoren