Een
naevus depigmentosus (achromic nevus) is een zeldzame
congenitale, niet-progressieve, gehypopigmenteerde macula, die niet van vorm
verandert en niet uitbreidt (groeit wel mee met het kind). Een naevus depigmentosus
wordt meestal opgemerkt op jonge leeftijd, bij pasgeboren of in het eerste levensjaar
(40%), meestal onder de 3 jaar (70%). Het kan dus ook op latere leeftijd ontstaan.
Vaak wordt het pas opgemerkt als de omgevende huid kleurt door de zon. Het komt
vooral voor op de romp, gevolgd door extremiteiten en de nek. Meestal 1 plek,
soms multipel. Kan rond of ovaal zijn, of segmentaal / dermatomaal, of lineair
volgens een
Blaschko patroon. De laesies
hebben irregulaire randen, zijn meestal unilateraal en passeren niet de middellijn.
Soms gaat het samen met poliosis. In zeer zeldzame gevallen kan het onderdeel
zijn van een neurocutaan syndroom (insulten, retardatie, unilaterale hypertrofie
extremiteiten). De meest voorkomende variant is een solitaire ronde of ovale
laesie. Indeling: type I ND simplex (<10 cm, geen andere afwijkingen); type
II ND simplex (>10 cm, geen andere afwijkingen); type I ND complex (<10
cm, afwijkingen); type II ND complex (>10 cm, afwijkingen).
 |
 |
| naevus
depigmentosus |
segmentale
n. depigmentosus |
 |
 |
| segmentale
n. depigmentosus |
segmentale
vitiligo |
De naam depigmentosus is eigenlijk verkeerd want het gaat om hypopigmentatie.
Het aantal melanocyten is normaal of iets lager maar er is een verstoorde melanine
synthese en/of melanosomen transfer. Met
Woods-lamp
onderzoek wordt de laesie meer zichtbaar, maar het is niet een groot contrast
zoals bij vitiligo onder de Woods lamp.
| Naevus depigmentosus: |
Vitiligo: |
| jonge leeftijd, vanaf geboorte, eerste 3 jaar |
elke leeftijd |
| groeit mee, verandert niet meer van vorm |
wordt groter of kan repigmenteren |
| één laesie of gebied, geen nieuwe plekken |
er kunnen nieuwe plekken bijkomen |
| hypopigmentatie |
depigmentatie |
| Woods lamp: gering contrast met omgeving |
Woods lamp: wit, groot contrast met omgeving |
| melanocyten nog aanwezig |
geen melanocyten meer |
| kan segmentaal zijn |
kan segmentaal zijn |
| egaal gehypopigmenteerd |
donkere repigmentaties centrum of randen |
| geen repigmentatie mogelijk |
repigmentatie mogelijk (transplantatie, UV) |
Bron: Journal of Microscopy and Ultrastructure 2013;1:22-29.
DD:segmentale
vitiligo,
piebaldisme,
naevus anemicus (met Woods lamp niet zichtbaar),
ash leaf
macula (tubereuze sclerose),
hypomelanosis
van Ito,
incontinentia pigmenti
achromians,
lichen striatus,
epidermale naevi.
PA:
Meestal wordt een normaal aantal melanocyten gevonden (in tegenstelling tot
vitiligo waar ze ontbreken). In EM studies is ontdekt dat er defecten in de
melanogenese zijn en dat de melanosomen immatuur zijn en afwijkend gedistribueerd
in het cytoplasma.
Therapie:Is moeilijk of niet
te behandelen. Bij lichttherapie neemt het contrast juist toe. Er zijn casereports
over behandelen met een 308-nm excimer laser, of totale excisie en huidtransplantatie.
Vitiligo technieken zoals minigrafting of UV zijn weinig effectief. Patiënten
kunnen beter niet te veel zonnen, de plek wordt hierdoor meer zichtbaar en kan
verbranden (gebruik een zonnebrandcrème). De enige redelijke optie is camouflage
met camouflagecrème op kleur van de omgevende huid.
Referenties
| 1. |
Coupe RL. Unilateral systematized achromic
nevus. Dermatologica 1976;134:19-35. |
| 2. |
Hewedya ES, Hassana AM, Salahb EF, Sallamb
FA, Dawooda NM, Al-Bakaryb RH, Al-Sharnobya HA. Clinical and ultrastructural
study of nevus depigmentosus. Journal of Microscopy and Ultrastructure
2013;1:22-29. |
| 3. |
Kim SK, Kang HY, Lee ES, Kim YC. Clinical
and histopathologic characteristics of nevus depigmentosus. Journal
of the American Academy of Dermatology 2006;55:423-428. |
| 4. |
Xu AE, Huang B, Li YW, Wang P, Shen H. Clinical,
histopathological and ultrastructural characteristics of nevus depigmentosus.
Journal of Clinical & Experimental Dermatology 2008;33:400-405. |
| 5. |
Kar BR. Nevus depigmentosus trated with suction
blister grafting: follow-up after 10 years. Indian Journal of Dermatology
2013;58(2):158. |
| 6. |
Park YK, Kim DY, Lee KY. Use of the 308-nm
excimer laser for nevus depigmentosus: a promising treatment for
either nevus depigmentosus or vitiligo. Journal of Dermatology 2007;34:217-218. |
| 7. |
Klatte JL, van der Beek N, Kemperman PM.
100 years of Wood's lamp revised. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015;29(5):842-847. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: D22.9
