NAEVUS FLAMMEUS (WIJNVLEK) home ICD10: Q82.5

Een naevus flammeus (wijnvlek, port wine stain, naevus vinosus, naevus teleangiectaticus, haemangioma planum) is een aangeboren vaatafwijking in de huid die vanaf de geboorte aanwezig is. Ongeveer 0.5% van de pasgeborenen heeft een wijnvlek. Het is niet erfelijk. Het komt bij beide geslachten evenveel voor. De oorzaak is onbekend, mogelijk is een gen betrokken (GNAQ-gen). In het begin zijn het lichtrode teleangiëctatische macula, later wijnrood, rond de puberteit kunnen ze soms meer paars worden, terwijl in de lesie nodulaire diep paarse teleangiëctasiën kunnen ontstaan. Op oudere leeftijd wordt de naevus steeds paarser en dikker en moeilijker te behandelen.

Naevus flammeus Naevus flammeus Naevus flammeus
naevus flammeus naevus flammeus naevus flammeus

Naevus flammeus Naevus flammeus Naevus flammeus
naevus flammeus naevus flammeus naevus flammeus


Bij n. flammeus in het N. trigeminus gebied denken aan het syndroom van Sturge-Weber. Consult oogarts en neuroloog is noodzakelijk (glaucoom, blindheid, insulten, paresen !). Met een MRI kan worden onderzocht of er craniale afwijkingen zijn. Andere facomatosen waaraan gedacht moet worden zijn het von Hippel-Lindau syndroom en het Klippel-Trenaunay syndroom, en het van Lohuizen syndroom (CMTC).

DD: naevus van Unna (ooievaarsbeet) en soortgelijke rode maculae in het gelaat, naevus teleangiectaticus (variant van n. flammeus in het gelaat, niet diffuus rood maar opgebouwd uit teleangiëctasieën), angioma serpiginosum, vasculaire naevi in het kader van facomatosen, essentiële teleangiëctasieën, syndroom van Sturge-Weber, Klippel-Trenaunay syndroom, van Lohuizen syndroom (CMTC).

Therapie:
Wijnvlekken kunnen worden behandeld met lasers zoals de pulsed dye laser (585 nm). Meerdere behandelingen zijn nodig om de kleur minder rood te krijgen. Dikkere paarse gedeelten kunnen worden behandeld met een Argon laser. Behandelen kan al op jonge leeftijd (liefst voor 1.5 jaar, liever niet daarna i.v.m. psychische belasting van de ingreep, wel weer vanaf circa 8-11 jaar, afhankelijk van het kind). Camouflage is een andere optie.


patientenfolder


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

02-04-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter