Necrobiotisch xanthogranuloom behoort tot de histiocytaire aandoeningen. Klinisch zijn het niet-pijnlijke gelige dermale of subdermale noduli of plaques, soms met paarse of rode tinten, vaak met teleangiëctasieën. Centrale atrofie en ulceratie kan voorkomen. Het is een chronische aandoening, lastig te behandelen. Het treft vooral ouderen, vanaf 50 jaar, evenveel mannen als vrouwen. De voorkeurslokalisaties zijn periorbitaal, extremiteiten (vooral binnenzijde), romp. Zie ook onder adult-onset periocular xanthogranulomatous disease.



DD: necrobiosis lipoidica, juveniel xanthogranuloma, xanthomata.

De oorzaak is onbekend. Het is vaak geassocieerd (70-80%) met een monoclonale paraproteinemie (κ- of λ-IgG monoclonale gammopathie). Andere labafwijkingen kunnen zijn neutropenie, hypocomplementemie, cryoglobulinemie, en hyperlipidemie. Het is geassocieerd met onderlinge maligniteiten zoals multiple myeloma, chronische lymfatische leukemie, ziekte van Hodgkin, en non-Hodgkin lymfoma. Deze kunnen pas na vele jaren manifest worden. Patiënten kunnen ook astma, angio-oedeem, en granulomateuze ontstekingen in de longen of het hart hebben.

Therapie:
R/ intralesionale steroïden.
Excisie.
Radiotherapie.
R/ chemotherapie (methotrexaat, melphalan, chlorambucil, azathioprine, cyclofosfamide, stikstof mosterd).
R/ plasmaferese.
R/ prednison.
R/ colchicine.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.