Necrolytic migratory erythema (necrolytisch migrerend
erytheem, erythema migrans necroticans) komt voor bij circa 70% van patiënten
met het glucagonoma syndroom, veroorzaakt door een glucagon producerende tumor
(meestal een pancreastumor). Het glucagonoma syndroom is zeer zeldzaam, komt
meestal voor boven de 50 en heeft als symptomen gewichtsverlies, diarree,
diabetes, anemie, en soms neurologische afwijkingen. De pathogenese is onbekend.
Behalve bij glucagonoma komt het ook voor bij malabsorptiesyndromen, levercirrhose,
coeliakie, myelodysplastisch syndroom, hepatitis B, cystic fibrose, Crohn en colitis ulcerosa, en carcinomen van de lever,
longen (met name kleincellig longcarcinoom) en duodenum.
Klinisch beeld:
Het erytheem is migrerend, soms gegyreerd of annulair uitbreidend, met centrale
genezing, soms een bruine kleur achterlatend. De voorkeurslokalisaties zijn
de distale extremiteiten, romp en periorale en perigenitale regio's. Naast erythemateuze
maculae komen papulae, schilfering, blaarvorming, erosies en crustae voor. Ook
slijmvliesafwijkingen (glossitis, glossitis atrophicans, stomatitis, cheilitis)
komen voor. Soms ontstaat een gegeneraliseerd erytheem. De afwijkingen kunnen
lijken op rashes bij malabsorptiesyndromen zoals acrodermatitis enteropathica
of vitamine deficiënties en kunnen jeuken of pijnlijk zijn.
![Necrolytisch migrerend erytheem (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Necrolytisch migrerend erytheem](../../../afbeeldingen/necrolytic-migratory-erythema-1z.jpg) |
![Necrolytisch migrerend erytheem (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Necrolytisch migrerend erytheem](../../../afbeeldingen/necrolytic-migratory-erythema-2z.jpg) |
![Necrolytisch migrerend erytheem (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Necrolytisch migrerend erytheem](../../../afbeeldingen/necrolytic-migratory-erythema-3z.jpg) |
necrolytic
migratory erythema |
necrolytic
migratory erythema |
necrolytic
migratory erythema |
DD:
acrodermatitis enteropathica
(zinkdeficiëntie), vitamine deficiëntie (
pellagra),
necrolytic acral erythema, en andere
dermatosen bij malabsorptiesyndromen. Zie ook onder
pijnlijke huid.
Diagnostiek:Glucagon (verhoogd, soms extreem verhoogd), glucose (verhoogd),
Hb (verlaagd), totaal eiwit en albumine (verlaagd), totaal aminozuren (verlaagd),
leverenzymen, biopt (niet consistent of erg specifiek beeld, soms necrotische
keratinocyten, parakeratose).
CT scan of ander afbeeldend onderzoek (MRI,
PET scan).
Therapie:De behandeling bestaat
uit het behandelen van de onderliggende pancreastumor, helaas is de mortaliteit
hoog. Soms helpt zinksuppletie. Ook symptomatische behandeling met somatostatine
en tumor-remmende chemotherapie is beschreven. Voor de huid kunnen lokale emolliëntia
helpen (indifferente therapie).
Auteur(s):dr.
Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.