OSTEOMA CUTIS home ICD10: L94.2

Osteoma cutis is een zeldzame tumor van de huid en wordt gedefinieerd als botnieuwvorming in de huid (zie ook onder osteosis cutis) zonder neiging tot ingroei in omliggende weefsels. Meestal is botvorming in de huid niet neoplastisch, maar ontstaat door ossificatie in pre-existente lesies, zoals tumoren, traumata of ontstekingsreacties. Deze reactieve vorm van osteoma cutis komt het meest voor.

Een oorzaak voor osteoma cutis is ook Albright's hereditaire osteodystrophy (AHO). Dit is een groep van autosomaal dominante aandoeningen die niet alleen door osteoma cutis gekenmerkt worden, maar ook door korte gestalte, brachydactylie, obesitas, een rond gelaat, mentale retardatie, hypocalciemie en ongevoeligheid van de eind-organen voor parathormoon (pseudohypoparathyreoidie). Een andere oorzaak is progressieve ossale heteroplasie (POH), een genetische aandoening waarbij de differentiatie van mesenchym gestoord is en gekenmerkt wordt door dermale botvorming op baby- en peuterleeftijd, en progressieve verspreide botvorming van bindweefsel in en buiten de huid op kinderleeftijd, waarbij ook ingroei in spierweefsel kan plaatsvinden. De fenotypische kenmerken van AHO ontbreken. De genetische basis van progressieve ossale heteroplasie is mogelijk een GNAS mutatie.

Osteoma cutis Osteoma cutis Osteoma cutis
osteoma cutis osteoma cutis osteoma cutis

Osteoma cutis Osteoma cutis Osteoma cutis
osteoma cutis osteoma cutis osteoma cutis


DD: osteosis cutis nno, calcinosis cutis, calciphylaxis cutis, multipele miliaire osteomen, progressive osseous heteroplasia (POH), fibrodysplasia ossificans progressiva, Albright hereditary osteodystrophy, plate-like osteoma.

Therapie:
Als behandeling voor osteoma cutis komt alleen excisie in aanmerking.


Referenties
1. Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJG. Textbook of Dermatology, sixth edition 1998:2370.
2. Harper J, Oranje A, Prose N. Textbook of Pediatric Dermatology, first edition 2000:790-792, 1645-1647
3. Schuhmachers G, Worret WI. Osteoma Cutis. Hautarzt 1992:422-425.
4. Goeteyn V, De Potter CR, Naeyaert JM. Osteoma cutis in Pseudohypoparathyroidism 1999:209-211
5. Kaplan FS; Shore EM Progressive osseous heteroplasia. J Bone Miner Res 2000:2084-2094.


Auteur(s):
dr. M.C. Pasch. Dermatoloog, UMCN, Nijmegen.
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-12-2006 (MPA / JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter