De
ziekte van Paget (
Paget's disease,
intraductaal mammacarcinoom) is een in-situ of invasief
carcinoom uitgaande van cellen met een adenoïde differentiatie afkomstig van
de afvoergang van de borstklier. Het carcinoom kan vanuit de tepel uitbreiden
naar de huid (epidermale invasie van melkklier-carcinoomcellen) en er dan uitzien
als een eczeem. Er bestaat ook een
extramammaire
ziekte van Paget (adenocarcinoom van de vulva, scrotum, anus of penis).
Klinisch beeld:Meestal eenzijdig gelokaliseerde erythemato-squameuze
of erosief-crusteuze laesie van de mammilla. Soms symptoomloos, soms tepeluitvloed,
pijn, jeuk, en een ingetrokken tepel. Bij circa 60% is een tumor palpabel wijzend
op progressie van in situ naar invasief carcinoom. De 10-jaarsoverleving is
circa 90% als het alleen in-situ is, anders circa 35%.
![Paget, ziekte van (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Paget, ziekte van](../../../afbeeldingen/Paget-1z.jpg) |
![Paget, ziekte van (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Paget, ziekte van](../../../afbeeldingen/Paget-2z.jpg) |
Paget,
ziekte van |
Paget,
ziekte van |
![Paget, ziekte van (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Paget, ziekte van](../../../afbeeldingen/Paget-3z.jpg) |
![Paget, ziekte van (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Paget, ziekte van](../../../afbeeldingen/Paget-4z.jpg) |
Paget,
ziekte van |
Paget,
ziekte van |
Diagnostiek:Biopt van uitwendig deel, X-mamma,
verwijzing naar mammachirurg.
DD: eczeem (veroorzaakt
geen tepelintrekking), dermatomycose (idem), psoriasis (idem en geen klassieke
lokalisatie, geen typische psoriasis-schilfering), M. Bowen (gaat over in plaveiselcelcarcinoom),
romphuid basaalcelcarcinoom, geneesmiddeleneruptie (fixed drug eruption), contacteczeem
(meestal niet eenzijdig), erosieve adenomatosis, conventioneel mamma-carcinoom.
Therapie:Behandelen als borstkanker.
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.