De ziekte van Paget (Paget's disease, intraductaal mammacarcinoom) is een in-situ of invasief carcinoom uitgaande van cellen met een adenoïde differentiatie afkomstig van de afvoergang van de borstklier. Het carcinoom kan vanuit de tepel uitbreiden naar de huid (epidermale invasie van melkklier-carcinoomcellen) en er dan uitzien als een eczeem. Er bestaat ook een extramammaire ziekte van Paget (adenocarcinoom van de vulva, scrotum, anus of penis).

Klinisch beeld:
Meestal eenzijdig gelokaliseerde erythemato-squameuze of erosief-crusteuze laesie van de mammilla. Soms symptoomloos, soms tepeluitvloed, pijn, jeuk, en een ingetrokken tepel. Bij circa 60% is een tumor palpabel wijzend op progressie van in situ naar invasief carcinoom. De 10-jaarsoverleving is circa 90% als het alleen in-situ is, anders circa 35%.



Diagnostiek:
Biopt van uitwendig deel, X-mamma, verwijzing naar mammachirurg.

DD: eczeem (veroorzaakt geen tepelintrekking), dermatomycose (idem), psoriasis (idem en geen klassieke lokalisatie, geen typische psoriasis-schilfering), M. Bowen (gaat over in plaveiselcelcarcinoom), romphuid basaalcelcarcinoom, geneesmiddeleneruptie (fixed drug eruption), contacteczeem (meestal niet eenzijdig), erosieve adenomatosis, conventioneel mamma-carcinoom.

Therapie:
Behandelen als borstkanker.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.