Pemphigus foliaceus is een zeldzame variant van pemphigus
met acantholyse (splijting) in de bovenste lagen van de epidermis (stratum spinulosum
of granulosum). Het is een mildere variant dan de gewone pemphigus, omdat het
splijtingsniveau hoog is (oppervlakkige erosies, snel herstellend) en omdat
er weinig of geen slijmvlies betrokkenheid bij voorkomt.
Klinisch
beeld:Oppervlakkige blaren, deels al weer genezend. Het
Nikolsky I sign is positief: bij
wrijven over ogenschijnlijk normale huid kan een erosie of blaar ontstaan. Pemphigus
foliaceus kan op elke leeftijd voorkomen maar de meeste patiënten zijn boven
de 50 jr. Het begint vaak op de romp. Het kan een seborroïsche distributie hebben
(gelaat, hoofdhuid, bovenste deel van de romp) en het kan generaliseren tot
een psoriatiforme erytrodermie. Bij kinderen komen ook annulaire varianten voor.
De slijmvliezen zijn meestal niet aangedaan en het beloop is gunstig. Het kan
wel jaren duren voordat het overgaat. Het kan worden uitgelokt door zonverbranding,
patiënten moeten dat voorkomen.
 |
 |
 |
| pemphigus
foliaceus |
pemphigus
foliaceus |
pemphigus
foliaceus |
 |
 |
 |
| pemphigus
foliaceus |
pemphigus
foliaceus |
pemphigus
foliaceus |
Subvormen van pemphigus foliaceus:Er worden verschillende
subvormen van pemphigus foliaceus onderscheiden: pemphigus erythematosus, pemphigus
herpetiformis, endemic pemphigus foliaceus (fogo selvagem), IgA pemphigus foliaceus,
paraneoplastische pemphigus foliaceus, en drug-induced pemphigus foliaceus.
Pemphigus erythematosus (Senear-Usher syndroom) is
een zeldzame gelokaliseerde variant met kenmerken van zowel lupus erythematosus
als pemphigus. Bij
IgA pemphigus foliaceus zijn er
jeukende vesikels in een annulair patroon, en IgA deposities (dd lineaire IgA
dermatose).
Pemphigus herpetiformis is een klinische
variant met herpetiform gerangschikte papels en vesikels, lijkend op dermatitis
herpetiformis.
Endemische pemphigus foliaceus, ook
wel fogo selvagem genoemd komt voor in bepaalde gebieden (rond rivieren) in
Brazilië. Men denkt dat dit via insekten wordt overgebracht. Pemphigus foliaceus
kan ook door geneesmiddelen worden veroorzaakt (
drug-induced
pemphigus foliaceous), en het komt voor als paraneoplastisch
verschijnsel net als de gewone pemphigus.
Diagnostiek:
De diagnose wordt gesteld op klinisch beeld, histologie, en immunofluorescentie.
Er is blaarvorming (acantholyse) hoog in de epidermis en daar is ook de immunofluorescentie
het sterkst. De IgG antistoffen zijn gericht tegen desmogleïne 1, een 160 kd
eiwit dat vooral voorkomt in het stratum granulosum. Bij
paraneoplastische pemphigus zijn
er ook antistoffen gericht tegen desmogleïne 3, en dat veroorzaakt diepere schade
en slijmvliesbetrokkenheid.
 |
|
ingescande coupe (zoom) |
Bron
hoge resolutie PA-foto: Kevin Kwee en Afdeling Pathologie MUMC. Klik
op de afbeelding om in te zoomen.
DD: pemphigus vulgaris,
andere varianten van pemphigus,
bulleus pemphigoid,
bulleuze toxicodermie,
pseudoporfyrie,
impetigo bullosa,
erysipelas bullosa, zieke van
Sneddon Wilkinson,
culicosis,
lineaire IgA dermatose,
epidermolysis bullosa,
epidermolysis bullosa
acquisita, bulleuze LE,
erythema exsudativum multiforme,
necrolytic migratory erythema.
Zie ook onder
bulleuze dermatosen.
Therapie (zie ook onder
pemphigus vulgaris):
R/ lokale corticosteroïden
klasse IV-III 1-2 dd.
R/ prednison 1 dd 0.5-1 mg/kg (plus
osteoporose profylaxe).
R/
tetracyclinen eventueel in combinatie met nicotinamide.
R/ Imuran (azathioprine)
1 dd 50-150 mg toevoegen.
R/ Cellcept (mycofenolaat mofetil) toevoegen.
R/ cyclofosfamide, ciclosporine, rituximab, plasmaferese, IvIg
R/ sunscreens,
zorgen dat geen zonverbranding optreedt.
Referenties
| 1. |
Abreu-Velez AM, Hashimoto T, Bollag WB, et
al. A unique form of endemic pemphigus in northern Colombia. J Am
Acad Dermatol 2003;49(4):599-608. |
| 2. |
Chorzelski TP, Hashimoto T, Amagai M, et
al. Paraneoplastic pemphigus with cutaneous and serological features
of pemphigus foliaceus. Br J Dermatol 1999;141(2):357-359. |
| 3. |
Martel P, Gilbert D, Labeille B, Kanitakis
J, Joly P. A case of paraneoplastic pemphigus with antidesmoglein
1 antibodies as determined by immunoblotting. Br J Dermatol 2000;142(4):812-813. |
| 4. |
Martin LK, Werth V, Villanueva E, Segall
J, Murrell DF. Interventions for pemphigus vulgaris and pemphigus
foliaceus. Cochrane Database Syst Rev. Jan 21 2009;CD006263. |
| 5. |
Martin LK, Werth VP, Villaneuva EV, Murrell
DF. A systematic review of randomized controlled trials for pemphigus
vulgaris and pemphigus foliaceus. J Am Acad Dermatol 2011;64(5):903-908. |
| 6. |
Dumas V, Roujeau JC, Wolkenstein P, Revuz
J, Cosnes A. The treatment of mild pemphigus vulgaris and pemphigus
foliaceus with a topical corticosteroid. Br J Dermatol 1999;140(6):1127-1129. |
| 7. |
Katz KH, Marks JG Jr, Helm KF. Pemphigus
foliaceus successfully treated with mycophenolate mofetil as a steroid-sparing
agent. J Am Acad Dermatol 2000;42(3):514-515. |
| 8. |
Chaffins ML, Collison D, Fivenson DP. Treatment
of pemphigus and linear IgA dermatosis with nicotinamide and tetracycline:
a review of 13 cases. J Am Acad Dermatol 1993;28(6):998-1000. |
| 9. |
Marzano AV, Fanoni D, Venegoni L, Berti E,
Caputo R. Treatment of refractory pemphigus with the anti-CD20 monoclonal
antibody (rituximab). Dermatology 2007;214(4):310-318. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: L10.2
